小兒科 · 心臟及血管疾病¶
正文：HikariMusic《TWMLE》https://hikarimusic.github.io/TWMLE/
本章基礎¶
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七、心臟血管系統¶
7.1 胎兒循環¶
- 胎兒循環特殊結構：
- Ductus venosus：臍靜脈 → 直接進 IVC（bypassing liver）
- Foramen ovale：右心房 → 左心房
- Ductus arteriosus：肺動脈 → 主動脈（bypassing lungs）
- 出生後轉變：
- 呼吸開始 → 肺血管阻力↓ → 肺血流↑ → LA 壓力↑ → foramen ovale 功能性關閉
- PaO₂ 上升 + prostaglandin↓ → PDA 關閉（功能性 10–15 hr；解剖性 2–3 週）
- Prostaglandin E₁（PGE₁）：用於維持 PDA 開放（duct-dependent CHD）
非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease）¶
★★★ 常青必掃 考過 18/20 梯次：106-1、106-2、107-1、108-2、109-1、109-2、110-1、110-2、111-1、111-2、112-1、112-2、113-1、113-2、114-1、114-2、115-1、115-2
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7.2 先天性心臟病分類¶
非發紺型（Acyanotic / Left-to-Right Shunt）¶
| 疾病 | 特點 | 聽診 |
|---|---|---|
| VSD | 最常見先天性心臟病；small 常自行關閉；肺血流↑ → CHF | Holosystolic murmur, LLSB |
| ASD | Secundum 最常見；通常無症狀至成人 | Fixed split S₂ + systolic ejection murmur, LUSB |
| PDA | 早產兒常見；維持 PGE₁（需要時）或關閉（Indomethacin/Ibuprofen） | Continuous machinery murmur, LUSB、bounding pulse、wide pulse pressure |
| AVSD | 唐氏症最常見心臟缺損；primum ASD + inlet VSD + 共同 AV valve | 複合性雜音 |
| Coarctation of Aorta | Turner syndrome 關聯；上肢血壓 > 下肢、股動脈脈搏弱/延遲；differential cyanosis（下肢發紺、上肢不發紺） | Systolic murmur；rib notching（older children XR） |
- Large L→R shunt 後果：肺血流過多 → 肺動脈壓↑ → 長期可致 Eisenmenger syndrome（不可逆肺高壓 → shunt 逆轉為 R→L → 發紺）→ 此時手術修補已禁忌
★ 國考重點（本站講義）
- 疾病盛行率與流行病學
- 心室中隔缺損（VSD）
- 心房中隔缺損（ASD）
- 開放性動脈導管（PDA）
- 主動脈弓縮窄（Coarctation of Aorta, CoA）與血管環（Vascular Ring）
- 連續性心雜音與發紺鑑別
- 照護與合併症
⚠ 易混與陷阱
| 比較項目 | 前列腺素抑制劑（NSAIDs / Acetaminophen） | 前列腺素製劑（Prostaglandin E1, PGE1） |
|---|---|---|
| 代表藥物 | Indomethacin、Ibuprofen、Acetaminophen | PGE1 |
| 作用機轉 | 阻斷前列腺素合成 | 舒張動脈導管平滑肌 |
| 臨床用途 | 促進 PDA 閉合（治療早產兒 PDA） | 維持 PDA 開放（導管依賴型 CHD 救命用） |
| 注意事項 | 須監測血小板、出血風險、腸胃與腎功能 | 絕不可用於需要閉合 PDA 之患兒 |
| 疾病名稱 | 主要分流層級 | 容積過負荷部位 | 典型聽診特徵 | 雜音產生機轉 |
|---|---|---|---|---|
| 心室中隔缺損（VSD） | 心室層級 | 左心室與右心室 | 全收縮期心雜音 | 血液高速通過中隔缺損處 |
| 心房中隔缺損（ASD） | 心房層級 | 右心房與右心室 | 寬且固定的 S2 分裂、左上胸噴射性收縮期雜音 | 肺血流量增加致肺動脈瓣相對狹窄（跨中隔血流無雜音） |
| 開放性動脈導管（PDA） | 大血管層級 | 左心房與左心室 | 左鎖骨下連續性心雜音、寬脈搏壓 | 主動脈與肺動脈間跨心動週期之高低壓力差 |
| 血管環疾病類型 | 食道攝影（Esophagography）壓迫位置 | 臨床與解剖特點 |
|---|---|---|
| 肺動脈吊帶（Pulmonary Sling） | 食道前壁（Anterior wall）切跡 | 唯一前壁壓迫；左肺動脈起源異常穿行於氣管食道間，常併氣管狹窄與早發喘鳴 |
| 雙主動脈弓（Double Aortic Arch） | 食道後壁（Posterior wall）及兩側 | 最常見完整血管環；左右兩弓完全包圍氣管與食道 |
| 右主動脈弓併左 PDA | 食道右緣及後壁（Posterior wall） | 第二常見血管環 |
| 臨床徵象 | 診斷疾病 | 血流動力學與機轉說明 |
|---|---|---|
| 上肢高血壓併雙側股動脈脈搏摸不到 | 主動脈弓縮窄（Coarctation of Aorta, CoA） | 下降主動脈狹窄致下肢灌流不足、背部側支循環雜音；ECG 最不可能出現 RVH |
| 反向差異性發紺（Reverse Differential Cyanosis） | 完全大血管轉位合併 PDA（TGA with PDA） | 上肢血氧小於下肢血氧（含氧血經 PDA 注入下行主動脈供應下肢） |
| 差異性發紺（Differential Cyanosis） | 主動脈弓中斷（IAA）、HLHS、PDA 併右向左分流 | 下肢血氧小於上肢血氧（未含氧血經 PDA 供應下肢） |
精選考題（5/28）¶
第 1 題 〔113-2 醫學四 第 6 題〕
3個月大的足月產男嬰，出生體重為3058公克，目前體重為4075公克，奶量為每四小時70 c.c.，身體診察有 聽到心雜音。此病人最不可能的診斷為下列何項？
- (A) 第二型心房中隔缺損（atrial septal defect, ASD type 2），缺損為5 mm
- (B) 第二型心室中隔缺損（ventricular septal defect, VSD type 2），缺損為6 mm
- (C) 完全型心內膜墊缺損（complete endocardial cushion defect, ECD），缺損為6 mm
- (D) 開放性動脈導管管狀型（tubular type patent ductus arteriosus, PDA），直徑為5 mm
詳解（答案 A）
A. 第二型心房中隔缺損（atrial septal defect, ASD type 2），缺損為5 mm - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：5 mm ASD type 2 在 3 個月嬰兒期通常無明顯心雜音。小 ASD 需要足夠的肺循環血流分流才產生 systolic ejection murmur，而新生兒時期右心和左心壓力差小，分流量有限。ASD 的典型聽診是分開的 S2（split S2），而非雜音，多在兒童期後期才出現明顯雜音。
B. 第二型心室中隔缺損（ventricular septal defect, VSD type 2），缺損為6 mm - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：6 mm VSD type 2 會產生典型的全收縮期雜音（holosystolic murmur）。VSD 的左至右分流在新生兒期即可出現，3 個月嬰兒已有充分血流動力學變化產生明顯雜音，是嬰幼兒時期最常見的心雜音原因。
C. 完全型心內膜墊缺損（complete endocardial cushion defect, ECD），缺損為6 mm - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：完全型心內膜墊缺損（ECD）包含 ASD + VSD + 二尖瓣/三尖瓣逆流，會產生多重雜音和血流動力學異常。3 個月嬰兒通常已有明顯聽診異常、生長遲緩和心臟衰竭徵象，ECD 常伴隨 Down syndrome，臨床表現顯著。
D. 開放性動脈導管管狀型（tubular type patent ductus arteriosus, PDA），直徑為5 mm - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：5 mm tubular PDA 產生典型的連續性機械音（continuous machinery murmur）。PDA 的左至右分流在新生兒期即開始，5 mm 的缺損足以產生明顯雜音，新生兒早期即可聽到，是常見的新生兒診斷。
第 2 題 〔110-1 醫學四 第 28 題〕
下列何者不是嬰兒期需要修補心室中膈缺損（Ventricular septal defect, VSD）的適應症？
- (A) 無法以藥物控制的心臟衰竭（Heart failure）
- (B) 9個月大時出現肺高壓（Pulmonary hypertension）臨床症狀
- (C) 出現生長遲滯表現（Failure to thrive）對內科治療無效
- (D) 超音波檢查 Pulmonary-to-systemic flow ratio（Qp：Qs ratio）＜ 2：1
詳解（答案 D）
A. 無法以藥物控制的心臟衰竭（Heart failure） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：無法以藥物控制的心臟衰竭是VSD修補的明確適應症。高分流VSD若導致充血性心衰，利尿劑、ACE inhibitor等治療無效時，應進行手術修補以減少肺循環分流。
B. 9個月大時出現肺高壓（Pulmonary hypertension）臨床症狀 - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：嬰幼兒期（9個月）出現肺高壓臨床症狀通常是修補適應症。此時肺高壓多為高分流引起之反應性肺高壓，尚未發展至Eisenmenger syndrome（通常青少年期後才進展），應及時修補。
C. 出現生長遲滯表現（Failure to thrive）對內科治療無效 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：出現生長遲滯（failure to thrive）對內科治療無效是VSD修補的經典適應症。高分流導致代謝增加、進食困難，藥物控制無效時，手術修補可改善預後。
D. 超音波檢查 Pulmonary-to-systemic flow ratio（Qp：Qs ratio）＜ 2：1 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：Qp:Qs < 2:1表示肺循環血流量未達體循環的2倍，分流量相對不大、血流動力影響有限。VSD修補標準是Qp:Qs > 2:1（或至少 > 1.5:1），< 2:1通常採保守治療，不是修補適應症。
第 3 題 〔113-1 醫學四 第 8 題〕
新生兒出生後24小時測量其上肢及下肢血氧飽和度，如果測得血氧異常且下肢血氧飽和度較上肢低10％，因 而懷疑是發紺型先天性心臟病，下列何者最不可能？
- (A) 左心室發育不全症候群（hypoplastic left heart syndrome）
- (B) 大動脈轉位（transposition of the great arteries）
- (C) 輕度及中度肺動脈瓣狹窄 (mild or moderate pulmonary stenosis)
- (D) 主動脈弓中斷（interrupted aortic arch）
詳解（答案 C）
A. 左心室發育不全症候群（hypoplastic left heart syndrome） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：HLHS（Hypoplastic Left Heart Syndrome）依賴 PDA 維持 systemic circulation，且常合併 ductal-dependent aortic arch flow，常呈現 differential cyanosis。
B. 大動脈轉位（transposition of the great arteries） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：TGA（Transposition of the Great Arteries）合併 PDA 時，若存在 ductal-dependent pulmonary or systemic flow，亦可能出現 differential cyanosis。
C. 輕度及中度肺動脈瓣狹窄 (mild or moderate pulmonary stenosis) - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：輕度至中度肺動脈瓣狹窄（Pulmonary Stenosis）通常不會導致嚴重發紺，更不會產生上下肢分流的 differential cyanosis。
D. 主動脈弓中斷（interrupted aortic arch） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：主動脈弓中斷（Interrupted Aortic Arch）為 ductal-dependent systemic circulation，下肢血流完全由 PDA 供應，典型的 differential cyanosis 原因。
第 4 題 〔112-1 醫學四 第 7 題〕
12歲女童因為學校健康檢查發現心電圖異常如圖，下列何種先天性心臟病最不可能？
- (A) 心房中隔缺損（atrial septal defect, ASD）
- (B) 肺動脈瓣膜狹窄（pulmonary valvular stenosis）
- (C) 主動脈弓窄縮（coarctation of aorta）
- (D) 法洛氏四重症（tetralogy of Fallot）
詳解（答案 C）
A. 心房中隔缺損（atrial septal defect, ASD） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：心房中隔缺損（ASD）造成左→右分流，導致右心室容量負荷。ECG 典型表現為右軸偏離、RBBB pattern 或 RVH，兒童常見明顯異常。
B. 肺動脈瓣膜狹窄（pulmonary valvular stenosis） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：肺動脈瓣膜狹窄（PS）造成右心室壓力負荷。ECG 明顯顯示右軸偏離、RVH pattern（tall R in V1-V3, deep S in V5-V6），中重度狹窄時異常更明著。
C. 主動脈弓窄縮（coarctation of aorta） - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：主動脈弓窄縮主要造成上肢左心室壓力負荷，ECG 可能正常或呈 LVH pattern，不會造成右心室肥厚。診斷主要靠臨床表現（上下肢血壓差、脈搏差異）與影像，而非 ECG。
D. 法洛氏四重症（tetralogy of Fallot） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：法洛氏四重症（TOF）兒童最常見紫紺型 CHD，特徵為嚴重 RVH。ECG 典型表現右軸偏離及明顯 RVH pattern，診斷特異性高。
第 5 題 〔115-2 醫學四 第 10 題〕
下列有關心房中隔缺損（atrial septal defect, ASD）異常心音成因的敘述，何者最不適當？
- (A) 收縮期雜音的成因是因為過多的血流流經中隔缺損
- (B) 收縮期雜音的成因是因為過多的血流流經右心室出口與肺動脈瓣膜
- (C) 固定分裂的第二心音（wide and fixed S2 split）的成因是因為過多的血流流經肺動脈瓣膜
- (D) 舒張期心雜音的成因是因為過多的血流流經三尖瓣
詳解（答案 A）
A. 收縮期雜音的成因是因為過多的血流流經中隔缺損 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：房中隔兩側壓力差極小，血流通過 ASD（Atrial Septal Defect，心房中隔缺損）本身不產生雜音；收縮期雜音源自過多血流流經右心室出口與肺動脈瓣（relative pulmonary stenosis，相對性肺動脈狹窄）。此描述最不適當。
B. 收縮期雜音的成因是因為過多的血流流經右心室出口與肺動脈瓣膜 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：左向右分流使右心血流量大增，流經肺動脈瓣膜時形成 relative pulmonary stenosis（相對性肺動脈狹窄），因而產生收縮期噴射雜音，此描述正確故非答案。
C. 固定分裂的第二心音（wide and fixed S2 split）的成因是因為過多的血流流經肺動脈瓣膜 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：右心容量過載使 P2（Pulmonic sound，肺動脈瓣音）延後關閉，且呼吸時左右心房分流互相補償使延遲恆定，形成 wide and fixed S2 split（固定分裂第二心音），此描述正確故非答案。
D. 舒張期心雜音的成因是因為過多的血流流經三尖瓣 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：大分流（Qp/Qs > 2.0）時，大量血流在舒張期通過三尖瓣形成 relative tricuspid stenosis（相對性三尖瓣狹窄）之舒張中期雜音，此描述正確故非答案。
本考點其他考題（23 題，未收錄）
| 梯次 | 題目 | 主題 |
|---|---|---|
| 106-1 | 醫學四 Q13 | vascular ring |
| 106-2 | 醫學四 Q29 | common congenital heart disease |
| 107-1 | 醫學四 Q31 | pediatric heart failure causes |
| 108-2 | 醫學四 Q76 | cyanotic congenital heart disease |
| 109-1 | 醫學四 Q27 | atrial septal defect heart sounds |
| 109-1 | 醫學四 Q28 | perimembranous ventricular septal defect |
| 109-2 | 醫學四 Q28 | reverse differential cyanosis TGA |
| 109-2 | 醫學四 Q29 | left ventricular enlargement causes |
| 110-1 | 醫學四 Q29 | vsd hemodynamic compromise |
| 110-1 | 醫學四 Q30 | continuous murmur congenital heart |
| 110-1 | 醫學四 Q31 | down syndrome karyotype |
| 110-2 | 醫學四 Q28 | atrial septal defect |
| 111-1 | 醫學四 Q33 | partial anomalous pulmonary venous return |
| 112-1 | 醫學四 Q6 | congenital heart disease epidemiology |
| 112-2 | 醫學四 Q8 | cyanotic congenital heart disease |
| 113-1 | 醫學四 Q6 | congenital heart disease care |
| 113-2 | 醫學四 Q7 | patent ductus arteriosus |
| 114-1 | 醫學四 Q8 | congenital heart disease heart failure timing |
| 114-2 | 醫學四 Q7 | pediatric cardiac murmurs |
| 115-1 | 醫學四 Q11 | coarctation of aorta |
| 115-1 | 醫學四 Q6 | continuous murmur in congenital heart disease |
| 115-2 | 醫學四 Q11 | Williams syndrome supravalvular aortic stenosis |
| 115-2 | 醫學四 Q12 | ventricular septal defect heart failure signs |
也考本考點的題目（2 題，收在其他考點）
| 梯次 | 題目 | 收在 |
|---|---|---|
| 111-2 | 醫學四 Q29 | 小兒科 · 一般兒科學（營養、生長、發展、預防注射、急救） › 兒童骨骼肌肉與骨科疾病（Pediatric Musculoskeletal and Orthopedic Disorders） |
| 114-2 | 醫學四 Q5 | 小兒科 · 新生兒 › 新生兒心血管疾病與循環適應（Neonatal Cardiovascular Diseases and Circulatory Transition） |
法洛氏四聯症（Tetralogy of Fallot）¶
★★ 穩定考點 考過 9/20 梯次：106-1、106-2、107-2、110-2、111-1、111-2、112-1、114-2、115-1
★ 國考重點（本站講義；TWMLE 未涵蓋本考點）
- 心雜音成因與聽診：在左上胸骨緣可聽見明顯的收縮期噴射雜音（systolic ejection murmur），成因源於右心室出口狹窄（right ventricular outflow tract obstruction, RVOTO）或肺動脈狹窄（pulmonary stenosis）導致血流加速產生湍流；心室中膈缺損（ventricular septal defect, VSD）與主動脈跨位（overriding aorta）本身不產生此心雜音〔107-2、114-2〕。
- 發紺發作時雜音變化：發紺發作（hypoxic spells / blue spells）時，因右心室流出道肌肉強烈收縮使狹窄加重，通過肺循環的總血流量大幅減少，收縮期心雜音會變小聲或消失〔106-2〕。
- 發紺發作處置與禁忌：
- 適當處置：給予氧氣補充（O2 supplement）、保持膝胸位（knee-chest position，可增加全身血管阻力 SVR，減少右向左分流）、給予鎮靜藥物（減少哭鬧躁動與氧耗，抑制兒茶酚胺激增引起的流出道阻塞加重）〔112-1〕。
- 禁忌處置：給予支氣管擴張劑（β2 agonist）為最不適當處置，因其會引致全身血管擴張、降低 SVR，進而增加右向左分流並惡化缺氧〔112-1〕。
- 發紺延遲顯現機轉：新生兒期右心室肥厚（right ventricular hypertrophy, RVH）尚不明顯且狹窄輕微；隨月齡增加（至約 9 個月大），右心室代償肥厚漸進加重，致使肺動脈狹窄惡化並增加右向左分流，發紺才逐漸顯著〔111-1〕。
- 併發症頻率與特徵：
- 最少發生：鬱血性心衰竭（congestive heart failure, CHF）與肺動脈高壓（pulmonary hypertension）；主因 RVOTO 限制了肺動脈血流量，無體積過載且對肺循環起到保護作用〔110-2、115-1〕。
- 重要常見併發症：腦血栓（cerebral thromboses，發生率 5-18%，源於慢性缺氧致紅血球增多症 polycythemia 及血液黏稠脫水）、腦膿瘍（brain abscess，發生率 5-18%，右向左分流使菌血症繞過肺部過濾）、感染性心內膜炎（infective endocarditis, IE，VSD 紊亂血流衝擊內膜）〔110-2〕。
- 心電圖與心律不整特徵：
- 心電圖（electrocardiogram, ECG）典型表現為右軸偏離（right axis deviation）與顯著右心室肥厚（RVH pattern）〔112-1〕。
- 合併副傳導路（accessory pathway）機率極低（1-5%），最不常引致心室上心搏過速（supraventricular tachycardia, SVT）；若發生 SVT 主要由心房撲動（atrial flutter）等其他機制引發〔106-1〕。
⚠ 易混與陷阱
| 比較項目 | 法洛氏四聯症（TOF） | 對照疾病 / 藥物機轉 |
|---|---|---|
| 心雜音類型 | 收縮期噴射雜音（發紫發作時變小聲） | 先天肺動脈瓣膜缺失症伴 VSD：to-and-fro（雙向/連續性）雜音，伴肺動脈擴張及右心衰竭肝腫大 〔106-2、111-2〕 |
| 併發症風險 | 極少發生鬱血性心衰竭與肺動脈高壓 | ASD、PDA、d-TGA：易充血致肺動脈高壓；無 RVOTO 限制的分流易引發心衰竭 〔110-2、115-1〕 |
| 副傳導路與 SVT | 合併副傳導路極低（1-5%），最不常引發 SVT | 愛伯斯坦氏異常（Ebstein anomaly, 25-50%）、WPW 症候群（100%）：極常合併副傳導路並引發 SVT 〔106-1〕 |
| Blue Spell 處置 | 膝胸位、鎮靜劑、氧氣：增加 SVR，解除流出道痙攣 | β2 agonist（禁忌）：全身血管擴張致 SVR 下降，會加重右向左分流與缺氧 〔112-1〕 |
| 心電圖（ECG） | 呈現右軸偏離與 RVH pattern | 主動脈弓窄縮（coarctation of aorta）：造成左心室壓力負荷，ECG 呈 LVH pattern 或正常 〔112-1〕 |
精選考題（3/8）¶
第 6 題 〔112-1 醫學四 第 8 題〕
有關法洛氏四重症（tetralogy of Fallot）病童發生缺氧性發作（blue spell or hypoxic spell）時，下列處置何者最 不適當？
- (A) 給與O2 supplement
- (B) 保持病童在knee-chest position
- (C) 給與鎮靜藥物，減少病童哭鬧
- (D) 給與支氣管擴張劑（β2 agonist）
詳解（答案 D）
A. 給與O2 supplement - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：氧氣補充是法洛氏四重症缺氧性發作的標準處置，增加動脈血氧含量、維持血氧飽和度。完全適當。
B. 保持病童在knee-chest position - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：膝胸位（蹲踞姿勢）是經典處置，增加全身血管阻力、減少右至左分流，病童往往會自然採取此姿勢。完全適當。
C. 給與鎮靜藥物，減少病童哭鬧 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：鎮靜藥物適當，減少哭鬧和躁動、降低氧耗量，同時抑制兒茶酚胺激增所引發的RVOT阻塞惡化。完全適當。
D. 給與支氣管擴張劑（β2 agonist） - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：β2作用劑引起全身血管擴張、全身血管阻力下降，導致右至左分流增加、缺氧惡化。法洛氏四重症缺氧性發作需增加SVR而非減少，此為最不適當處置。
第 7 題 〔110-2 醫學四 第 30 題〕
法洛氏四重症（Tetrology of Fallot）的病童，最少發生下列何種併發症？
- (A) 腦血栓（Cerebral thromboses）
- (B) 感染性心內膜炎（Infective endocarditis）
- (C) 鬱血性心衰竭（Congestive heart failure）
- (D) 腦膿瘍（Brain abscess）
詳解（答案 C）
A. 腦血栓（Cerebral thromboses） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：法洛氏四重症患者因慢性缺氧導致紅血球增多症，血液黏稠度增加且易脫水，引發腦血栓是 ToF 常見併發症與重要死因，發生率 5-18%。
B. 感染性心內膜炎（Infective endocarditis） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：心室中膈缺損造成高速紊亂血流衝擊內膜，易導致感染性心內膜炎（IE）；ToF 患者 IE 風險顯著升高，需預防性抗生素。
C. 鬱血性心衰竭（Congestive heart failure） - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：法洛氏四重症的肺動脈狹窄限制了左→右分流量，不會造成 volume overload；與簡單型 VSD 或 PDA 不同，不易發展典型充血性心衰竭。此為 cyanotic lesion 的重要臨床特色。
D. 腦膿瘍（Brain abscess） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：右→左分流讓菌血症繞過肺部過濾，結合缺氧相對免疫不全，腦膿瘍為 cyanotic heart disease（含 ToF）的特徵性 CNS 併發症，發生率 5-18%。
第 8 題 〔111-1 醫學四 第 31 題〕
9個月大女嬰嘴唇被發現有發紺的現象，經診斷為先天性心臟病法洛氏四重症（Tetralogy of Fallot, TOF）。下 列何種機轉是造成病童直到9個月才出現明顯發紺現象？
- (A) 動脈導管持續開放
- (B) 卵圓孔延遲關閉
- (C) 心室中膈缺損產生心臟衰竭
- (D) 右心室代償肥厚造成嚴重的肺動脈狹窄
詳解（答案 D）
A. 動脈導管持續開放 - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：動脈導管（PDA）雖於新生兒期開放且能增加肺血流量，但通常於出生後數週自動閉合，無法解釋延遲至 9 個月才出現發紺的機轉。PDA 開放期間反而減輕發紺。
B. 卵圓孔延遲關閉 - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：卵圓孔（PFO）於出生後通常即功能性閉合，其延遲關閉並非 TOF 發紺延遲顯現的主要生理機轉。
C. 心室中膈缺損產生心臟衰竭 - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：VSD 是 TOF 的組成部分，但在肺動脈狹窄存在下，VSD 的左-右分流反而受限。VSD 通常不直接引發心衰，題幹問的是發紺延遲機轉。
D. 右心室代償肥厚造成嚴重的肺動脈狹窄 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：新生兒期右心室尚未明顯肥厚，肺動脈狹窄程度相對輕微，右-左分流少，發紺不明顯。生後 9 個月內右心室漸進肥厚以克服狹窄，反而加重肺動脈狹窄，增加右-左分流，發紺才逐漸顯著。
本考點其他考題（5 題，未收錄）
| 梯次 | 題目 | 主題 |
|---|---|---|
| 106-1 | 醫學四 Q31 | accessory pathway SVT |
| 106-2 | 醫學四 Q10 | tetralogy of fallot hypoxic spell |
| 107-2 | 醫學四 Q28 | tetralogy of fallot murmur |
| 111-2 | 醫學四 Q30 | absent pulmonary valve syndrome |
| 115-1 | 醫學四 Q7 | pulmonary hypertension in congenital heart disease |
也考本考點的題目（2 題，收在其他考點）
| 梯次 | 題目 | 收在 |
|---|---|---|
| 112-1 | 醫學四 Q7 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 114-2 | 醫學四 Q7 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
發紺型與重症先天性心臟病（Cyanotic and Critical Congenital Heart Disease）¶
★★ 穩定考點 考過 12/20 梯次：106-2、107-2、108-1、108-2、109-2、110-1、111-1、111-2、112-1、112-2、113-1、114-1
TWMLE · 小兒科中 > 小兒科（中） > 七、心臟血管系統 > 7.2 先天性心臟病分類
發紺型（Cyanotic / Right-to-Left Shunt）¶
| 疾病 | 特點 |
|---|---|
| Tetralogy of Fallot（TOF） | 最常見發紺型先天性心臟病；4 特徵：RV outflow obstruction（最重要決定嚴重度）、VSD、overriding aorta、RVH |
| Transposition of Great Arteries（TGA） | 主動脈接右心室、肺動脈接左心室 → 平行循環 → 出生後即嚴重發紺；需靠 PDA/ASD 混合；reverse differential cyanosis（上肢發紺 > 下肢）；治療：PGE₁ → Arterial switch operation（Jatene） |
| Tricuspid Atresia | 右心房→右心室無通路；需 ASD + VSD/PDA 存活 |
| Total Anomalous Pulmonary Venous Return（TAPVR） | 肺靜脈全部回流至右心系統 → 需 ASD 混合；obstructed type 為新生兒急症（嚴重肺水腫 + 發紺） |
| Truncus Arteriosus | 主動脈和肺動脈合為一條 → 大量 L→R shunt + 發紺 |
Duct-Dependent Lesions（需 PGE₁ 維持 PDA）¶
- Duct-dependent pulmonary blood flow（需 PDA 供應肺血流）：
- Critical pulmonic stenosis、pulmonary atresia、severe TOF、tricuspid atresia
- Duct-dependent systemic blood flow（需 PDA 供應全身血流）：
- Hypoplastic left heart syndrome（HLHS）、critical CoA、interrupted aortic arch、critical aortic stenosis
- PGE₁ 副作用：apnea、fever、hypotension、flushing、讓 TAPVR obstructed type 加劇
★ 國考重點（本站講義）
- 缺氧發作與急救用藥機轉
- 前列腺素 E1（Prostaglandin E1, PGE1）適應症與禁忌
- PGE1 無效且屬禁忌 〔108-1、113-1〕
- 肢體血氧表現（差別發紺與逆向差別發紺）
- 差別發紺（Differential cyanosis，上肢血氧 > 下肢血氧） 〔108-1、113-1〕
- 逆向差別發紺（Reverse differential cyanosis，上肢血氧 < 下肢血氧） 〔109-2、111-1〕
- 影像學與心雜音鑑別特徵
- 發紺併胸部 X 光明顯肺充血 〔112-2〕
- To-and-fro 心雜音（收縮期與舒張期雙向雜音） 〔111-2〕
- 連續性心雜音（Continuous murmur） 〔110-1〕
- 特異臨床結構、症候群與外科處置
- 主動脈弓中斷（IAA） 〔108-2〕
- 艾伯斯坦異常（Ebstein anomaly） 〔107-2〕〔114-1〕
- Blalock-Taussig 分流術（BT shunt） 〔108-2〕
- 大血管轉位（d-TGA with IVS）急性管理 〔114-1〕
- 照顧原則、併發症與疾病時機
- 發紺型心臟病照護 〔113-1〕〔110-1〕〔113-1〕〔113-1〕
- 發病與診斷時機 〔114-1〕〔114-1〕〔112-1〕
⚠ 易混與陷阱
| 比較項目 | 差別發紺（Differential Cyanosis） | 逆向差別發紺（Reverse Differential Cyanosis） |
|---|---|---|
| 血氧型態 | 上肢血氧 > 下肢血氧（右手正常，下肢發紺/低血氧） | 上肢血氧 < 下肢血氧（上肢低血氧，下肢較高血氧） |
| 病理機轉 | 降主動脈接收來自右心室/PDA 的缺氧血 | 升主動脈接右心室（缺氧血），PDA 將左心室/肺動脈含氧血注入降主動脈遠端 |
| 代表疾病 | CoA with PDA、IAA、HLHS 〔108-1、113-1〕 | TGA with PDA 〔109-2、111-1〕 |
| 臨床情境 | 首選處置 / 適應症 | 禁忌處置 / 無效原因 |
|---|---|---|
| 導管依賴型 CHD 新生兒 | PGE1：維持 PDA 開放，維持體循環或肺循環灌流 〔108-1、113-1〕 | TAPVR with obstruction：PGE1 增加肺血流會惡化肺靜脈阻塞與肺水腫 〔108-1、113-1〕 |
| TOF / 單一心室發紫發作 | Phenylephrine（純 α 作用）：增加體循環阻力，減少右向左分流 〔107-2〕 | Epinephrine：β 效應增加心肌耗氧與肺血流需求，加重缺氧 〔107-2〕 |
| d-TGA 併呼吸衰竭處置 | PGE1、Atrial septostomy、ASO 手術、視需要放置氣管內管 〔114-1〕 | 避免插管（錯誤觀念）：氣管內管不會造成肺壓上升，呼吸衰竭時應插管通氣 〔114-1〕 |
| 心雜音類型 | 典型特徵 / 疾病 | 不常見或不可能出現之原因 |
|---|---|---|
| TOF 發紫發作聽診 | 心雜音變小聲或消失 〔106-2〕 | 通過 RVOT 的血流量大幅減少，而非心雜音變大聲或變舒張期雜音 〔106-2〕 |
| To-and-fro 心雜音 | 先天肺動脈瓣膜缺失症併 VSD 〔111-2〕 | 瓣膜缺失致收縮期前向、舒張期反向雙向血流 〔111-2〕 |
| 連續性心雜音 | PDA、左冠狀動脈-右心房瘻管、BT shunt 術後 〔110-1〕 | 大型肺動脈-肺靜脈瘻管：兩端均在低壓肺循環內，壓力梯度不足，最不可能出現連續性雜音 〔110-1〕 |
精選考題（3/6）¶
第 9 題 〔113-1 醫學四 第 7 題〕
在下列何種危急型先天性心臟病的新生兒中使用前列腺素E1（prostaglandin E1, PGE1），對病情最沒有幫 助？
- (A) 嚴重主動脈弓窄縮（coarctation of the aorta）
- (B) 三尖瓣閉鎖（tricuspid atresia）
- (C) 危急型肺動脈瓣狹窄（critical pulmonary valve stenosis）
- (D) 上心臟型全肺靜脈回流異常合併阻塞（supracardiac type total anomalous pulmonary venous return with obstruction）
詳解（答案 D）
A. 嚴重主動脈弓窄縮（coarctation of the aorta） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：主動脈弓窄縮患者下半身灌注受損。PGE1 保持動脈導管開放，血流可繞過狹縄部分維持下肢循環，對病情很有幫助。
B. 三尖瓣閉鎖（tricuspid atresia） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：三尖瓣閉鎖患者血流完全依賴房間隔缺損與動脈導管開放。PGE1 維持肺循環血流，是必要治療。
C. 危急型肺動脈瓣狹窄（critical pulmonary valve stenosis） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：危急型肺動脈瓣狹窄血液難以進入肺循環。PGE1 保持 PDA 開放，維持肺循環灌注直到氣球擴張治療，有明確幫助。
D. 上心臟型全肺靜脈回流異常合併阻塞（supracardiac type total anomalous pulmonary venous return with obstruction） - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：上心臟型全肺靜脈回流異常合併阻塞時，肺靜脈已被阻塞導致淤血和肺水腫。PGE1 增加肺循環血流只會加重進入已阻塞肺靜脈系統的血流，反而惡化肺淤血與肺水腫，對病情沒有幫助。
第 10 題 〔108-2 醫學四 第 29 題〕
治療發紺性先天性心臟病常用的外科Blalock-Taussig分流術式（Blalock-Taussig shunt），主要是連 接下列那二條血管，以達到改善缺氧的效果？
- (A) 鎖骨下動脈和同側肺靜脈（Subclavian artery and pulmonary vein of the same side）
- (B) 升主動脈和肺動脈（Ascending aorta and main pulmonary artery）
- (C) 頸動脈和同側肺動脈（Carotid artery and subclavian artery of the same side）
- (D) 鎖骨下動脈和同側肺動脈（Subclavian artery and pulmonary artery of the same side）
詳解（答案 D）
A. 鎖骨下動脈和同側肺靜脈（Subclavian artery and pulmonary vein of the same side） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：肺靜脈是從肺迴流至左心房的血管，連接肺靜脈無法增加肺血流，反而破壞現有迴流。BT shunt 必須將動脈血導向肺動脈（輸出側），不是肺靜脈（回流側）。
B. 升主動脈和肺動脈（Ascending aorta and main pulmonary artery） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：升主動脈直接連肺動脈接近 patent ductus arteriosus（動脈導管）位置，不是 classic Blalock-Taussig shunt。改良版 modified BT shunt 才使用升主動脈，原始術式用鎖骨下動脈。
C. 頸動脈和同側肺動脈（Carotid artery and subclavian artery of the same side） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：選項中英文不符（中文說「頸動脈和肺動脈」但英文括號為「Carotid and subclavian artery」）。即使按英文理解連接兩條動脈，也無法形成肺血流的分流。頸動脈較少用於 BT shunt。
D. 鎖骨下動脈和同側肺動脈（Subclavian artery and pulmonary artery of the same side） - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：Classic Blalock-Taussig shunt 的定義：將鎖骨下動脈（通常右側）經吻合或 graft 連接至肺動脈，創造全身→肺循環的分流，增加肺血流量並改善發紺。這是 1944 年 Blalock-Taussig 首創的經典術式。
第 11 題 〔107-2 醫學四 第 25 題〕
一個7天大的新生兒有發紺現象，身體診察聽到分裂的第一心音與第二心音，左側胸骨線出現第三度收縮期 的心雜音。胸部X光顯示心臟有擴大情形，心電圖顯示心軸右偏與右心房擴大。此新生兒的診斷較可能是：
- (A) 主動脈窄縮（Coarctation of aorta）
- (B) 左心發育不全症候群（Hypoplastic left heart syndrome）
- (C) 法洛氏四重症（Tetralogy of Fallot）
- (D) 艾伯斯坦異常（Ebstein anomaly）
詳解（答案 D）
A. 主動脈窄縮（Coarctation of aorta） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：主動脈窄縮新生兒期不會立即出現明顯發紺，心電圖無右心房擴大，心雜音在背部較明顯。題幹的心軸右偏與右心房擴大不符此診斷。
B. 左心發育不全症候群（Hypoplastic left heart syndrome） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：左心發育不全症侯群雖會致新生兒發紺，但心電圖軸偏向常軸或左軸，不呈現右心房擴大，心音亦無分裂特徵。
C. 法洛氏四重症（Tetralogy of Fallot） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：法洛氏四重症為發紺型最常見CHD，但分裂心音非典型特徵，右心房擴大亦不若Ebstein顯著。ECG多呈右心室肥厚而非此等度右心房擴大。
D. 艾伯斯坦異常（Ebstein anomaly） - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：艾伯斯坦異常三尖瓣異位，合併ASD導致右→左分流致發紺。特徵性表現：(1)分裂S1/S2（因ASD容積負荷），(2)左側胸骨線收縮期雜音（三尖瓣逆流），(3)心臟明顯擴大（右心房著明），(4)心電圖右軸偏移+右心房擴大。
本考點其他考題（3 題，未收錄）
| 梯次 | 題目 | 主題 |
|---|---|---|
| 107-2 | 醫學四 Q27 | single ventricle pulmonary stenosis crisis |
| 108-2 | 醫學四 Q5 | ductal-dependent congenital heart disease digeorge |
| 110-1 | 醫學四 Q27 | infective endocarditis prophylaxis |
也考本考點的題目（16 題，收在其他考點）
| 梯次 | 題目 | 收在 |
|---|---|---|
| 106-2 | 醫學四 Q30 | 小兒科 · 新生兒 › 新生兒心血管疾病與循環適應（Neonatal Cardiovascular Diseases and Circulatory Transition） |
| 108-1 | 醫學四 Q27 | 小兒科 · 新生兒 › 新生兒心血管疾病與循環適應（Neonatal Cardiovascular Diseases and Circulatory Transition） |
| 108-1 | 醫學四 Q29 | 小兒科 · 新生兒 › 新生兒心血管疾病與循環適應（Neonatal Cardiovascular Diseases and Circulatory Transition） |
| 111-1 | 醫學四 Q32 | 小兒科 · 新生兒 › 新生兒心血管疾病與循環適應（Neonatal Cardiovascular Diseases and Circulatory Transition） |
| 114-1 | 醫學四 Q7 | 小兒科 · 新生兒 › 新生兒心血管疾病與循環適應（Neonatal Cardiovascular Diseases and Circulatory Transition） |
| 108-2 | 醫學四 Q76 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 109-2 | 醫學四 Q28 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 110-1 | 醫學四 Q30 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 112-1 | 醫學四 Q6 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 112-2 | 醫學四 Q8 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 113-1 | 醫學四 Q6 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 113-1 | 醫學四 Q8 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 114-1 | 醫學四 Q8 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 106-2 | 醫學四 Q10 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 法洛氏四聯症（Tetralogy of Fallot） |
| 111-1 | 醫學四 Q31 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 法洛氏四聯症（Tetralogy of Fallot） |
| 111-2 | 醫學四 Q30 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 法洛氏四聯症（Tetralogy of Fallot） |
良性功能性心雜音（Innocent Heart Murmur）¶
★ 偶考 考過 4/20 梯次：108-1、108-2、112-2、114-2
TWMLE · 小兒科中 > 小兒科（中） > 七、心臟血管系統
7.3 Functional Murmur（功能性心雜音）¶
- 兒童常見（高達 50–80% 正常兒童可聽到）
- 特徵：≤ 3/6 級、隨姿勢改變（坐起/站立時減弱、仰臥時增強）
- 無心臟結構異常、無症狀、無需治療
- 常見類型：Still murmur（2–6 歲，LLSB buzzing/vibratory quality）、venous hum（continuous, 改變頸部位置可消失）
★ 國考重點（本站講義）
- 音量分級與震顫 〔108-1、108-2、114-2〕
- 時序與音質特徵 〔108-1、108-2、112-2、114-2〕
- 體位與血流動力學影響 〔108-1、108-2、112-2〕
- 呼吸週期與第二心音 〔108-1、108-2、112-2〕
- 靜脈哼鳴物理診察 〔112-2〕
- 先天性心臟病雜音機轉鑑別
- 開放性動脈導管（Patent Ductus Arteriosus, PDA） 〔114-2〕
- 法洛氏四重症（Tetralogy of Fallot, TOF） 〔114-2〕
- 心房中膈缺損（Atrial Septal Defect, ASD） 〔114-2〕
- 全收縮期雜音 〔112-2〕
⚠ 易混與陷阱
| 比較項目 | 良性功能性心雜音（Innocent Murmur） | 器質性/病理性心雜音（Pathologic Murmur） |
|---|---|---|
| 雜音分級與震顫 | 通常為第 1～2 級（最高第 3 級），無震顫（Thrill） | 常為第 3～4 級以上，第 4 級以上常伴隨震顫 |
| 發作時序（Phase） | 僅出現在早期至中期收縮期（Early-to-mid systolic） | 出現全收縮期（Pansystolic）、舒張期（Diastolic）或連續性（Continuous） |
| 體位改變影響 | 平躺/蹲下時增強，坐起/站立時減弱或消失 | 姿勢改變時雜音強度相對固定 |
| 呼吸與物理壓迫 | 吸氣時增強；輕壓頸靜脈可使靜脈哼鳴（Venous hum）減弱 | 呼吸或頸靜脈壓迫無此典型變化 |
| 重要疾病鑑別機轉 | • Still's murmur：共振音或樂音 • Physiologic S2 split：吸氣時出現，屬正常生理現象 |
• PDA：連續性心雜音（機關槍音樣，左鎖骨下） • TOF：射出性收縮期雜音源自肺動脈狹窄（PS）（非 VSD） • ASD：雜音源自相對性肺動脈狹窄（非 ASD 跨房分流） • VSD / MR：全收縮期雜音 |
精選考題（2/3）¶
第 12 題 〔112-2 醫學四 第 6 題〕
兒童常會被聽到心雜音，下列何者不是功能性心雜音（innocent or functional murmur）的特色？
- (A) 中等音高（medium-pitched）的收縮期雜音（systolic murmur）
- (B) 第三級的全收縮期雜音（pansystolic murmur）
- (C) 心雜音的大小聲會受呼吸與姿勢影響
- (D) 輕壓頸靜脈（jugular vein）可使心雜音變小聲
詳解（答案 B）
A. 中等音高（medium-pitched）的收縮期雜音（systolic murmur） - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：功能性心雜音的典型特徵：中等至高音高（medium to high-pitched）的收縮期雜音，通常 Grade 1-2，局限於左下胸部，無輻射。這正是 innocent murmur 的經典表現。
B. 第三級的全收縮期雜音（pansystolic murmur） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：Grade 3 全收縮期雜音不符合功能性心雜音的特徵。功能性心雜音通常 Grade 1-2、早-中期收縮期，不是全收縮期（pansystolic）。全收縮期雜音（pansystolic murmur）是病理性表現，如二尖瓣閉鎖不全或心室中膈缺損。
C. 心雜音的大小聲會受呼吸與姿勢影響 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：功能性心雜音的重要特徵是可變性。音量會隨呼吸週期（靜脈回流變化）和姿勢改變而增減：蹲下或仰臥時變大聲，直立或 Valsalva 時變小聲。
D. 輕壓頸靜脈（jugular vein）可使心雜音變小聲 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：輕壓頸靜脈會增加靜脈回流和心臟前負荷，應使功能性心雜音變大聲，不是變小聲。此選項描述與生理預期相反，不符合功能性心雜音的特性。
第 13 題 〔108-2 醫學四 第 28 題〕
有關常見無害心雜音（Innocent murmur）的敘述，下列何者錯誤？
- (A) 心雜音強度通常低於第三度
- (B) 坐姿比平躺時，雜音較明顯
- (C) 心雜音強度會隨著呼吸改變
- (D) 雜音常在收縮期，且為共振音或樂音（Vibratory or musical murmur）
詳解（答案 B）
A. 心雜音強度通常低於第三度 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：Innocent murmur 的定義特徵之一是強度通常低，典型為 grade 1-2/6，最多 grade 2-3/6；絕不會達到伴隨 thrill 的 grade ≥ 4/6，故此敘述正確。
B. 坐姿比平躺時，雜音較明顯 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：錯誤。Innocent murmur 會因體位改變而改變強度：平躺時 venous return 增加、雜音較明顯；坐起或站起時 venous return 減少、雜音反而減弱或消失。選項顛倒了方向。
C. 心雜音強度會隨著呼吸改變 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：Innocent murmur 會隨呼吸改變，尤其是 pulmonary flow murmur：吸氣時肺血流增加、雜音增強；呼氣時減弱。此為重要鑑別特徵。
D. 雜音常在收縮期，且為共振音或樂音（Vibratory or musical murmur） - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：Innocent murmur 典型特徵就是收縮期（systolic）且常為 vibratory or musical 音質，如 Still murmur（振動型樂音）最常見，為典型的無害雜音型態。
本考點其他考題（1 題，未收錄）
| 梯次 | 題目 | 主題 |
|---|---|---|
| 108-1 | 醫學四 Q28 | innocent heart murmur |
也考本考點的題目（1 題，收在其他考點）
| 梯次 | 題目 | 收在 |
|---|---|---|
| 114-2 | 醫學四 Q7 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
兒童心律不整與猝死（Pediatric Arrhythmia and Sudden Cardiac Death）¶
★ 偶考 考過 4/20 梯次：106-1、107-1、109-1、114-2
TWMLE · 小兒科中 > 小兒科（中） > 七、心臟血管系統
7.5 心律不整¶
SVT（Supraventricular Tachycardia）¶
- 兒童最常見的病態性心律不整
- HR 通常 > 220 bpm（嬰兒）或 > 180 bpm（兒童）；節律規則、無變異、P 波不明顯（與 sinus tachycardia 鑑別）
- 機制：多為 re-entry（accessory pathway），如 WPW（Wolff-Parkinson-White）
- WPW ECG：delta wave + short PR + wide QRS（sinus rhythm 時）
- 處理：
- 穩定：Vagal maneuvers（冰敷臉部/冰袋覆臉 in infants、Valsalva in older children）
- 藥物：Adenosine IV rapid push（首選；0.1 mg/kg，max 6 mg；無效可 0.2 mg/kg，max 12 mg）+ 立即以生理食鹽水沖洗
- 不穩定：Synchronized cardioversion（0.5–1 J/kg）
- WPW 病人避免 digoxin、verapamil
★ 國考重點（本站講義）
⚠ 易混與陷阱
| 比較主題 | 分類 / 疾病類別 | 臨床特徵與關鍵機轉 | 考點鑑別重點 |
|---|---|---|---|
| SVT 急性處置 | 血流動力學穩定 | 靜脈快速給予 Adenosine 或 Valsalva maneuver（冰袋壓迫前額） | 無低血壓、昏迷或周邊循環不良 |
| 血流動力學不穩定 | 立即實施同步整流術（Synchronized DC cardioversion）（能量 0.5–1 J/kg） | 伴隨低血壓、暈倒、周邊灌流差，不可因用藥延誤電擊 | |
| 電解質與 QT 延長 | 低血鉀、低血鎂、低血鈣 | 延遲再極化（repolarization），心電圖出現 QT 波延長 | 低血鈣常在血鈣小於 7.5 mg/dL 時明顯延長；低鉀與低鎂易誘發 Torsades de Pointes |
| 低血鈉症（hyponatremia） | 影響去極化（depolarization），以神經症狀（意識混亂、痙攣）為主 | 不列為引起 QT 波延長的常見電解質原因 | |
| 副傳導路（Accessory Pathway） | 高合併率疾病 | WPW 症候群（100%）、Ebstein 異常（25–50%）、兩側右心房症 | 容易引發迴路型心室上心搏過速（SVT） |
| 最不常合併疾病 | 法洛氏四重症（TOF）（合併率僅 1–5%） | 最少引致副傳導路相關之 SVT | |
| 兒童猝死（SCD）比例 | 最常見原因 | 肥厚性心肌病變（HCM）（占 25–35%） | 居兒童與青少年心源性猝死首位 |
| 常見運動/遺傳原因 | 冠狀動脈起始發育異常（5–10%）、Long QT 症候群（5–8%） | 常於劇烈運動或驚嚇時發作 | |
| 最少見原因 | 二尖瓣脫垂（MVP）（占小於 1%） | 人群盛行率高，但引致兒童猝死極為罕見 |
精選考題（2/3）¶
第 14 題 〔106-1 醫學四 第 30 題〕
下列血液中電解質的異常，常會使嬰幼兒心電圖出現QT波之延長（QT Prolongation）的現象，除了：
- (A) 低血鉀症（hypokalemia）
- (B) 低血鈉症（hyponatremia）
- (C) 低血鎂症（hypomagnesemia）
- (D) 低血鈣症（hypocalcemia）
詳解（答案 B）
A. 低血鉀症（hypokalemia） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：低血鉀症會導致 cardiac repolarization 延遲，K+ 外流減少，QT interval 明顯延長；亦增加 Torsades de Pointes 風險，為最常見原因之一。
B. 低血鈉症（hyponatremia） - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：低血鈉症主要引起神經症狀（意識混亂、痙攣）而非典型的 QT 延長。Na+ 通道影響 depolarization 而非 repolarization；臨床上不列為 QT 延長的常見電解質原因。
C. 低血鎂症（hypomagnesemia） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：低血鎂症為 QT 延長的關鍵原因，Mg2+ 是多種 K+ channel 的 cofactor，缺乏會抑制外向電流，延長 action potential；易誘發致命性心律不整。
D. 低血鈣症（hypocalcemia） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：低血鈣症導致 QT 間期明顯延長，因 Ca2+ 影響 inward current 和 action potential plateau 階段；血鈣 < 7.5 mg/dL 時 QT 延長明顯。
第 15 題 〔114-2 醫學四 第 8 題〕
下列引起兒童猝死原因所占的比例，何者最少？
- (A) QT 波延長症候群（long QT syndrome）
- (B) 冠狀動脈起始部位發育異常（anomalous origin of coronary artery）
- (C) 肥厚性心肌病變（hypertrophic cardiomyopathy）
- (D) 二尖瓣脫垂（mitral valve prolapse）
詳解（答案 D）
A. QT 波延長症候群（long QT syndrome） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：QT 波延長症候群（Long QT syndrome）是兒童遺傳性猝死的重要原因，占所有兒童猝死約 5-8%，常伴運動/驚嚇而昏迷或死亡。
B. 冠狀動脈起始部位發育異常（anomalous origin of coronary artery） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：冠狀動脈起始部位發育異常（Anomalous origin of coronary artery）為運動相關猝死的重要原因，占青少年猝死約 5-10%，多見於劇烈運動中發作。
C. 肥厚性心肌病變（hypertrophic cardiomyopathy） - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：肥厚性心肌病變（Hypertrophic cardiomyopathy）是兒童猝死的最常見原因，占已確診原因之 25-35%，居所有心源性猝死首位。
D. 二尖瓣脫垂（mitral valve prolapse） - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：二尖瓣脫垂（Mitral valve prolapse）雖人群患病率 1-2.5%，但其引起的猝死極少見，占兒童心源性猝死 < 1%，遠低於其他三項。
本考點其他考題（1 題，未收錄）
| 梯次 | 題目 | 主題 |
|---|---|---|
| 109-1 | 醫學四 Q26 | pediatric svt management |
也考本考點的題目（2 題，收在其他考點）
| 梯次 | 題目 | 收在 |
|---|---|---|
| 107-1 | 醫學四 Q31 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 106-1 | 醫學四 Q31 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 法洛氏四聯症（Tetralogy of Fallot） |
兒童後天性心臟病（Pediatric Acquired Heart Disease）¶
★★ 穩定考點 考過 8/20 梯次：107-1、108-2、109-2、110-1、110-2、111-2、114-1、114-2
TWMLE · 小兒科中 > 小兒科（中） > 七、心臟血管系統
7.4 心衰竭（Heart Failure in Children）¶
- 新生兒/嬰兒 HF 表現：餵食困難（最重要早期徵兆）、多汗（尤其餵食時）、tachypnea、tachycardia、poor weight gain、肝腫大
- 原因：
- 新生兒：duct-dependent CHD、severe aortic stenosis、CoA、HLHS
- 嬰兒 1–3 個月：大的 L→R shunt（VSD、PDA、AVSD）隨肺血管阻力下降而 CHF 加重
- 治療：Diuretics（furosemide）、ACEi（captopril/enalapril）、Digoxin、營養支持、根治性手術
7.6 心肌炎（Myocarditis）¶
- 最常見病因：病毒性（Coxsackievirus B 最常見、Adenovirus）
- 臨床：前驅 URI 症狀 → 數日後出現心衰竭表現（tachycardia、gallop rhythm、cardiomegaly、shock）
- 診斷：Troponin↑、BNP↑、Echo（LV dysfunction、dilatation）、cardiac MRI
- 治療：支持性（inotropes、ECMO if needed）；避免 NSAID（動物實驗顯示可能加重）
★ 國考重點（本站講義）
⚠ 易混與陷阱
| 鑑別項目 | 正確特徵 / 常見狀況 | 陷阱與混淆點 |
|---|---|---|
| 兒童心臟腫瘤（Cardiac Tumors） | 橫紋肌瘤（Rhabdomyoma） 最常見（45-50%），常伴結節性硬化症；第二為纖維瘤（24%） | 黏液瘤（Myxoma） 為成人最常見，兒童極罕見 |
| 兒童胸痛病因（Chest Pain） | 肌肉骨骼原因最常見（40-60%），焦慮次之（15-30%） | 先天性心臟病等心臟原因少見（5-10%） |
| 兒童心源性猝死（SCD） | 肥厚性心肌病變（HCM） 最常見（25-35%），冠狀動脈起始異常與 LQTS 次之 | 二尖瓣脫垂（MVP） 極少引發猝死（< 1%） |
| 感染性心內膜炎致病菌（IE） | 金黃色葡萄球菌最常見（30-50%），草綠色鏈球菌次之（10-15%） | 肺炎鏈球菌極少引起 IE（< 2%） |
| 感染性心內膜炎檢查（IE） | 白血球升高（Leukocytosis）、蛋白尿（免疫複合物腎炎） | 錯選「白血球低下」（Leukopenia，罕見） |
| 風濕熱臨床表徵（Rheumatic Fever） | 侵犯大關節（遊走性）；皮下結節無壓痛；最常侵犯二尖瓣 | 錯選「小關節」（小關節炎見於類風濕性關節炎） |
| 心室擴大部位鑑別 | ASD 導致右心房/右心室擴大 | ASD 最不會出現左心室擴大（VSD、心肌炎、DCM 均會左心室擴大） |
精選考題（3/5）¶
第 16 題 〔109-2 醫學四 第 30 題〕
下列何種細菌較少造成兒童感染性心內膜炎（Infective endocarditis）？
- (A) Group D streptococcus（enterococcus）
- (B) Streptococcus sanguinis
- (C) Staphylococcus aureus
- (D) Streptococcus pneumoniae
詳解（答案 D）
A. Group D streptococcus（enterococcus） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：Enterococcus（Group D streptococcus）可引起兒童 IE，約占 5%；多與腸道手術或泌尿道操作相關。在本題四選項中發生率低但非最低。
B. Streptococcus sanguinis - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：Streptococcus sanguinis 為 viridans group streptococcus 成員，口腔正常菌群；兒童 IE 中發生率約 10-15%，是常見致病菌，尤其在先天性心臟病患者。
C. Staphylococcus aureus - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：Staphylococcus aureus 是兒童 IE 最常見的致病菌，約占 30-50%；可侵犯正常瓣膜，尤其在無基礎心臟病的兒童。
D. Streptococcus pneumoniae - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：Streptococcus pneumoniae 引起兒童 IE 的發生率極低（< 2%），遠低於其他三種菌。雖可引起菌血症，但 IE 罕見，更常引起肺炎、腦膜炎等感染。
第 17 題 〔108-2 醫學四 第 30 題〕
有關兒童感染性心內膜炎（Infective endocarditis）臨床表徵的敘述，下列何者錯誤？
- (A) 病童可能是先天性心臟病的患者，或是有放置中央靜脈導管（Central venous catheter）的患者
- (B) 病童有呼吸喘，夜間盜汗，體重下降的症狀
- (C) 病童身體檢查有脾臟腫大，或是出現Roth spots等栓塞性現象（Embolic phenomena）
- (D) 病童的實驗室檢查常有白血球低下（Leukopenia）或蛋白尿（Proteinuria）現象
詳解（答案 D）
A. 病童可能是先天性心臟病的患者，或是有放置中央靜脈導管（Central venous catheter）的患者 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：先天性心臟病與中央靜脈導管是兒童 IE 的主要風險因子。先心病患者因血流紊亂增加菌血症定居風險；長期中央靜脈導管則提供病原菌進入血流的途徑。
B. 病童有呼吸喘，夜間盜汗，體重下降的症狀 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：呼吸喘、夜間盜汗、體重下降均為 IE 典型全身症狀。夜間盜汗與體重下降源於慢性感染狀態；呼吸喘則來自心衰竭或肺栓塞。
C. 病童身體檢查有脾臟腫大，或是出現Roth spots等栓塞性現象（Embolic phenomena） - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：脾臟腫大見於 50% IE 患者，Roth spots（眼底出血伴中心白色浸潤）為經典體徵。splinter hemorrhage、Janeway lesion、Osler node 等栓塞與免疫現象均常見。
D. 病童的實驗室檢查常有白血球低下（Leukopenia）或蛋白尿（Proteinuria）現象 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：IE 導致白血球升高（leukocytosis），而非降低。白血球低下罕見，除非併發脾功能亢進或免疫缺陷。蛋白尿敘述正確，源於免疫複合物腎炎。
第 18 題 〔107-1 醫學四 第 30 題〕
雖然兒科病童少有心臟腫瘤（cardiac tumors） 的發生，但若出現時，常造成心律不整及心衰竭的症狀，下 列何種心臟腫瘤最為常見？
- (A) 纖維瘤（fibroma）
- (B) 橫紋肌瘤（rhabdomyoma）
- (C) 黏液瘤 （myxoma）
- (D) 淋巴瘤（lymphoma）
詳解（答案 B）
A. 纖維瘤（fibroma） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：纖維瘤（fibroma）是兒童第二常見的心臟腫瘤，佔兒童原發性心臟腫瘤約 24%，次於橫紋肌瘤；可造成心室流出道阻塞及心律不整但非最常見。
B. 橫紋肌瘤（rhabdomyoma） - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：橫紋肌瘤（rhabdomyoma）是兒童最常見的心臟腫瘤（約 45-50%），常與結節性硬化症（tuberous sclerosis complex）相關（50-80%）；多為良性，可致心律不整、心衰竭，或自發性消退。
C. 黏液瘤 （myxoma） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：黏液瘤（myxoma）是成人最常見的心臟腫瘤，但在兒童中罕見，不是兒童原發性心臟腫瘤的首選；易與rheumatic heart disease或endocarditis混淆。
D. 淋巴瘤（lymphoma） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：淋巴瘤（lymphoma）屬惡性腫瘤，原發性心臟淋巴瘤極罕見，約佔心臟惡性腫瘤 < 5%；不是兒童心臟腫瘤的常見病因。
本考點其他考題（2 題，未收錄）
| 梯次 | 題目 | 主題 |
|---|---|---|
| 110-2 | 醫學四 Q29 | rheumatic fever |
| 114-1 | 醫學四 Q6 | pediatric myocarditis |
也考本考點的題目（5 題，收在其他考點）
| 梯次 | 題目 | 收在 |
|---|---|---|
| 111-2 | 醫學四 Q29 | 小兒科 · 一般兒科學（營養、生長、發展、預防注射、急救） › 兒童骨骼肌肉與骨科疾病（Pediatric Musculoskeletal and Orthopedic Disorders） |
| 107-1 | 醫學四 Q31 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 109-2 | 醫學四 Q29 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 非發紺型先天性心臟病（Acyanotic Congenital Heart Disease） |
| 110-1 | 醫學四 Q27 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 發紺型與重症先天性心臟病（Cyanotic and Critical Congenital Heart Disease） |
| 114-2 | 醫學四 Q8 | 小兒科 · 心臟及血管疾病 › 兒童心律不整與猝死（Pediatric Arrhythmia and Sudden Cardiac Death） |
題庫來源：中華民國考選部歷屆考題（公資源） https://wwwq.moex.gov.tw/；LLM-generated explanations © WLK, Claude Haiku 4.5 + OpenEvidence-validated（CC-BY-4.0）。國考重點框取自本站講義。