皮膚科 · 自體免疫疾病¶
正文：HikariMusic《TWMLE》https://hikarimusic.github.io/TWMLE/
紅斑性狼瘡（Lupus Erythematosus）¶
★★ 穩定考點 考過 5/20 梯次：107-2、108-2、109-1、111-1、111-2
TWMLE · 皮膚科 > 皮膚科 > 十四、結締組織疾病之皮膚表現
14.1 紅斑性狼瘡（Lupus Erythematosus）¶
| 分型 | 皮膚表現 | 備註 |
|---|---|---|
| Acute cutaneous LE (ACLE) | 蝴蝶斑（Malar/butterfly rash）：頰部及鼻梁紅斑，不侵犯鼻唇溝（與酒糟/脂漏性皮膚炎鑑別）；光敏感 | 幾乎都有 SLE |
| Subacute cutaneous LE (SCLE) | 環狀或乾癬樣（psoriasiform）紅斑，光暴露區 | 高度關聯 anti-Ro/SSA Ab；藥物誘發型常見（Hydrochlorothiazide、Terbinafine） |
| Chronic cutaneous LE (DLE) | 圓盤狀紅斑（discoid）：紅斑 → 角化 → 萎縮性疤痕 + 色素異常 + 毛囊栓塞（follicular plugging）→ 瘢痕性脫髮 | 僅 5–10% 進展為 SLE |
- SLE 其他皮膚表現：光敏感、口腔潰瘍、Raynaud's phenomenon、脫髮（non-scarring）、livedo reticularis
- 病理：interface dermatitis、basement membrane thickening、mucin deposition
- DIF（lupus band test）：基底膜帶 IgG、IgM、IgA、C3 顆粒狀沉積（granular pattern）；DLE 僅在病灶皮膚（+）；SLE 在非病灶皮膚亦可（+）
★ 國考重點（本站講義）
- 皮膚紅斑性狼瘡亞型表現與病理
- 急性皮膚紅斑性狼瘡（Acute Cutaneous Lupus Erythematosus, ACLE） 〔108-2、111-2〕
- 亞急性皮膚紅斑性狼瘡（Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, SCLE） 〔108-2、111-1〕
- 慢性皮膚紅斑性狼瘡（Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus, CCLE） 〔109-1〕
- DLE 切片與免疫螢光診斷特徵 〔111-1〕
- 其他 CCLE 亞型發病機轉與好發部位 〔109-1〕
- 結締組織病與自體免疫抗體鑑別
- 混合性結締組織病（Mixed Connective Tissue Disease, MCTD） 〔107-2〕
- SLE 抗體特異性 〔107-2〕
- 全身性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）與皮膚肌炎（Dermatomyositis, DM） 〔107-2〕
- SLE 皮膚診斷標準 〔111-2〕
⚠ 易混與陷阱
| 狼瘡皮膚亞型與疾病 | 典型皮膚表現 / 好發部位 | 關鍵組織病理、免疫螢光與機轉特徵 |
|---|---|---|
| 急性（ACLE） | 兩側臉頰蝴蝶斑（Malar Rash）、光敏感性 | SLE 經典診斷標準表現，多伴隨系統性症狀 |
| 亞急性（SCLE） | 丘疹鱗屑性（Papulosquamous）、環形（Annular）病變；好發於軀幹 | 無毛孔角質瘀塞，DIF 陽性率較 DLE 低 |
| 盤狀/慢性（DLE/CCLE） | 脫屑性萎縮皮疹、圓盤狀斑塊；好發頭頸部 | 毛孔角質瘀塞（鑑別 SCLE）、基底細胞液樣變性、IgG 線性沉積；演變成 SLE 僅約 5% |
| 肥厚型（Hypertrophic DLE） | 肥厚/疣狀皮疹 | 表皮增厚與真皮纖維化造成（非黏液素沉積） |
| 腫脹型（LE Tumidus） | 腫脹狀紅斑 | 真皮黏液素（Mucin）沉積所致 |
| 凍瘡型（Chilblain LE） | 冬季低溫發作，好發末梢區域（耳、手腳指） | 血管痙攣與末梢循環相關（非軀幹好發） |
| 疾病名稱 | 特異性血清學抗體 | 典型臨床或組織病理鑑別點 |
|---|---|---|
| 混合性結締組織病（MCTD） | 高效價 Anti-U1 RNP（陽性率 95%） | 雷諾氏現象、關節痛、顏面紅斑；無特異性 SLE 抗體 |
| 全身性紅斑狼瘡（SLE） | Anti-dsDNA、Anti-Sm（Anti-U1 RNP 僅 30-40%） | 蝴蝶斑、光敏感、圓盤疹為診斷特徵；蕁麻疹非特異性表現 |
| 全身性硬化症（SSc） | Anti-centromere、Anti-topoisomerase I (Scl-70) | 皮膚纖維化，Anti-U1 RNP 極少（< 5%） |
| 皮膚肌炎（DM） | Anti-Jo-1、Anti-Mi-2 | 近端肌無力、Gottron 丘疹、Heliotrope 疹 |
| 皮膚淋巴癌（Cutaneous Lymphoma） | DIF 通常陰性 | 組織切片見 Pautrier 微膿瘍（Pautrier Microabscesses） |
| 皮膚類肉瘤（Sarcoidosis） | DIF 通常陰性 | 組織切片見非乾酪性上皮樣肉芽腫，無毛孔角質瘀塞 |
精選考題（3/5）¶
第 1 題 〔107-2 醫學四 第 40 題〕
35歲女性主述於2年前，手部遇冷會出現指端變紫黑色的情形，另外也抱怨顏面紅斑及多發性關節痛。最近1 年，工作時容易疲勞，實驗室檢查Anti-U1 RNP抗體為1:1280。最可能的診斷為：
- (A) 全身性硬化症（systemic sclerosis）
- (B) 系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus）
- (C) 皮膚肌炎（dermatomyositis）
- (D) 混合性結締組織病（mixed connective tissue disease）
詳解（答案 D）
A. 全身性硬化症（systemic sclerosis） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：全身性硬化症（systemic sclerosis）特異抗體為 Anti-centromere 或 Anti-topoisomerase I（Scl-70），Anti-U1 RNP 在 SSc 中罕見（< 5%）。SSc 重點是皮膚纖維化，題目未提及。
B. 系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：SLE（systemic lupus erythematosus）可有 Raynaud's、顏面紅斑、關節痛，但特異抗體為 Anti-dsDNA、Anti-Sm；Anti-U1 RNP 僅 30-40% SLE 患者陽性且通常與 Anti-dsDNA 共存。高效價 Anti-U1 RNP 單獨陽性更符合 MCTD。
C. 皮膚肌炎（dermatomyositis） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：皮膚肌炎（dermatomyositis）特異抗體為 Anti-Jo-1、Anti-Mi-2；Anti-U1 RNP 罕見。DM 核心特徵為近端肌無力與典型皮疹（Gottron papules、heliotrope rash），題目未提及。
D. 混合性結締組織病（mixed connective tissue disease） - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：MCTD（mixed connective tissue disease）診斷核心為高效價 Anti-U1 RNP（此患者 1:1280）。臨床表現完全符合：Raynaud phenomenon（手指冷時變紫）、非蛀蝕性關節痛、顏面紅斑、系統性疲勞。Anti-U1 RNP 在 MCTD 中 95% 陽性、特異度最高。
第 2 題 〔111-2 醫學四 第 39 題〕
下列何者不是診斷全身性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus）的重要皮膚特徵？
- (A) 兩側臉頰的蝴蝶斑
- (B) 皮膚具有光敏感性
- (C) 蕁麻疹時常發作
- (D) 圓盤狀皮膚疹
詳解（答案 C）
A. 兩側臉頰的蝴蝶斑 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：兩側臉頰蝴蝶斑（malar rash）是 SLE 最經典的急性皮膚表現，對稱分布於臉頰和鼻樑，是 SLE 診斷標準的重要項目。
B. 皮膚具有光敏感性 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：光敏感性（photosensitivity）皮疹是 SLE 的重要特徵，紫外線照射後引發或惡化皮膚症狀，列入 SLE 診斷標準。
C. 蕁麻疹時常發作 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：蕁麻疹是非特異性皮膚病，雖可出現於 SLE 患者但並非 SLE 特徵性皮膚表現；SLE 典型皮疹為蝴蝶斑、圓盤狀、光敏感皮疹，不以蕁麻疹為特徵。
D. 圓盤狀皮膚疹 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：圓盤狀皮膚疹（discoid lupus）呈邊界清楚的紅色斑塊，中央萎縮、邊界色素沉著，是 SLE 慢性皮膚表現之一，具診斷價值。
第 3 題 〔111-1 醫學四 第 41 題〕
45歲男性，頸部皮膚出現脫屑性萎縮皮疹已有半年，皮屑KOH染色為陰性。皮膚切片發現表皮萎縮、毛孔角 質瘀塞、基底細胞液樣變性（hydropic degeneration）、毛囊周圍淋巴球浸潤，直接免疫螢光染色在表皮真皮 交接處出現IgG線性沈積。何者為最可能的診斷？
- (A) 皮膚淋巴癌（cutaneous lymphoma）
- (B) 皮膚類肉瘤（sarcoidosis）
- (C) 盤狀紅斑性狼瘡 （discoid lupus erythematosus）
- (D) 亞急性皮膚紅斑性狼瘡（subacute cutaneous lupus erythematosus）
詳解（答案 C）
A. 皮膚淋巴癌（cutaneous lymphoma） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：皮膚淋巴癌（如蕈菌型肉芽腫細胞瘤）特徵為表皮內淋巴球浸潤及 Pautrier microabscesses，直接免疫螢光多為陰性。題目的表皮真皮交接處 IgG 線性沈積不符。
B. 皮膚類肉瘤（sarcoidosis） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：皮膚類肉瘤表現為非乾酪性上皮樣肉芽腫，缺乏基底細胞液樣變性和毛孔角質瘀塞，直接免疫螢光通常陰性。病理學特徵不符。
C. 盤狀紅斑性狼瘡 （discoid lupus erythematosus） - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：盤狀紅斑性狼瘡（DLE）特徵性發現：表皮萎縮、毛孔角質瘀塞（最關鍵區分點）、基底細胞液樣變性、毛囊周圍淋巴球浸潤，及直接免疫螢光在表皮真皮交接處 IgG 線性沈積。臨床位置（頸部）與慢性限局性病變亦符合。
D. 亞急性皮膚紅斑性狼瘡（subacute cutaneous lupus erythematosus） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：亞急性皮膚紅斑性狼瘡（SCLE）通常無毛孔角質瘀塞（DLE 特徵性），好發部位多在驅幹而非頸部，直接免疫螢光陽性率亦低於 DLE。毛孔角質瘀塞是兩者鑑別的關鍵。
本考點其他考題（2 題，未收錄）
| 梯次 | 題目 | 主題 |
|---|---|---|
| 108-2 | 醫學四 Q40 | subacute cutaneous lupus erythematosus |
| 109-1 | 醫學四 Q42 | chronic cutaneous lupus erythematosus |
自體免疫水皰病（Autoimmune Blistering Diseases）¶
★★ 穩定考點 考過 7/20 梯次：107-1、108-1、109-2、110-2、112-1、113-1、115-2
TWMLE · 皮膚科 > 皮膚科 > 六、自體免疫性水疱病（Autoimmune Blistering Diseases）
6.1 天疱瘡（Pemphigus）¶
- 表皮內水疱（intraepidermal blister）
- 自體抗體攻擊角質細胞間的 desmosomes → 棘層鬆解（acantholysis）
| 類型 | 自體抗體目標 | 水疱位置 | 臨床特徵 |
|---|---|---|---|
| Pemphigus vulgaris (PV) | Desmoglein 3（±Dsg1） | 棘層上方（suprabasal） | 最常見、最嚴重；口腔黏膜糜爛常為首發；鬆弛薄壁水疱易破 |
| Pemphigus foliaceus (PF) | Desmoglein 1 | 顆粒層下方（subcorneal） | 表淺、無黏膜侵犯；鱗屑痂皮為主 |
| Paraneoplastic pemphigus | 多種（包括 plakin family） | 混合型 | 合併惡性腫瘤（淋巴瘤最常見）；嚴重口腔糜爛 + 多形性皮疹 |
- Nikolsky sign（+）：指壓正常皮膚即可使表皮剝離
- 病理：棘層鬆解（acantholysis）；PV → suprabasal split → tombstoning（基底層細胞附著在真皮上如墓碑狀）
- DIF：IgG 和 C3 沉積在角質細胞間 → 魚網狀/網狀（intercellular/fishnet pattern）
- 血清學：anti-Dsg 抗體（ELISA）
- 治療：systemic corticosteroids + steroid-sparing agents（Azathioprine、Mycophenolate、Rituximab）
6.2 類天疱瘡（Pemphigoid）¶
- 表皮下水疱（subepidermal blister）
- 自體抗體攻擊基底膜的 hemidesmosomes
| 類型 | 自體抗體目標 | 臨床特徵 |
|---|---|---|
| Bullous pemphigoid (BP) | BP180（BPAg2） > BP230（BPAg1） | 最常見的自體免疫水疱病；好發老年人；張力性大水疱、搔癢；黏膜少侵犯；可先以搔癢/蕁麻疹樣紅斑表現數月（pre-bullous stage）；salt-split skin 呈表皮側（epidermal side） |
| Linear IgA bullous dermatosis | LAD-1／LABD97（BP180 的裂解片段） | 成人或兒童（chronic bullous disease of childhood）；環狀排列水疱（string of pearls）；IgA 線性沉積；藥物誘發常見（Vancomycin）；治療首選 Dapsone |
| Epidermolysis bullosa acquisita | Type VII collagen | 外傷部位水疱、癒後粟粒疹與疤痕；DIF 線狀但 salt-split skin 呈真皮側（dermal side） |
- Nikolsky sign（−）：因為是表皮下水疱，表皮完整
- 病理：表皮下裂隙，嗜酸性球浸潤
- DIF：IgG 和 C3 沿基底膜帶 → 線狀（linear pattern）
- 治療：potent topical steroids（輕度）；systemic steroids + Dapsone/Doxycycline（中重度）
6.3 疱疹樣皮膚炎（Dermatitis Herpetiformis, DH）¶
- 與 Celiac disease 高度相關（幾乎 100% 有小腸病變）
- 極癢的成群小水疱 → 好發肘、膝、臀、肩伸側（對稱分布）
- 病理：真皮乳頭嗜中性球微膿瘍（neutrophilic microabscesses at dermal papillae）
- DIF：IgA 顆粒狀沉積在真皮乳頭（granular IgA at dermal papillae）
- 治療：Dapsone（快速有效）+ 無麩質飲食（gluten-free diet）（根本治療）
★ 國考重點（本站講義）
- 尋常型天疱瘡（Pemphigus vulgaris, PV）
- 淺表型與疣狀型天疱瘡
- 淺表型天疱瘡（Pemphigus foliaceus, PF） 〔112-1〕
- 疣狀型天疱瘡（Pemphigus vegetans） 〔112-1〕
- 藥物誘發型天疱瘡（Drug-induced pemphigus）
- 預後遠優於自體免疫型天疱瘡 〔107-1〕
- 大疱性類天疱瘡（Bullous pemphigoid, BP）
- 常規 H&E 染色無法區分 BP 與後天水皰性表皮鬆解症（Epidermolysis bullosa acquisita, EBA） 〔110-2〕
- 水皰性表皮鬆解症（Epidermolysis bullosa, EB）
- Nikolsky sign 鑑別診斷
- 史蒂芬斯-強森症候群（SJS）之直接免疫螢光鑑別 〔115-2〕
⚠ 易混與陷阱
| 疾病 / 類型 | 疾病本質與好發族群 | 靶抗原與機轉 | 裂解深度（由淺至深） | Nikolsky sign | DIF / 診斷與治療特徵 |
|---|---|---|---|---|---|
| 淺表型天疱瘡（PF） | 自體免疫水皰病 | 抗 Desmoglein 1 抗體 | 角質層下方 / 顆粒層（最淺） | 陽性（+） | 表皮內棘層分離 〔112-1〕 |
| 尋常型天疱瘡（PV） | 自體免疫水皰病；好發 30-50 歲，常伴重症肌無力/胸腺瘤 | 抗 Desmoglein 3 及 Desmoglein 1 抗體 | 表皮基底層上方（Suprabasal） | 陽性（+） | DIF 顯示 IgG/C3 於棘細胞間質呈棋盤狀沉積 〔109-2、110-2〕 |
| 藥物誘發型天疱瘡 | 藥物引發（含 -S-H 硫醇類，如 Penicillamine、Captopril） | 藥物結合 cysteine 破壞脫粒體，誘發抗 Dsg1/Dsg3 | 表皮內棘層分離 | 陽性（+） | 停藥後數週至數月緩解，預後遠優於自體免疫型 PV 〔107-1〕 |
| 大疱性類天疱瘡（BP） | 自體免疫水皰病；好發 60 歲以上老年人（中位數 65-75 歲），常併發中風 | 抗 BP180 及 BP230（半脫粒體） | 表皮下（Subepidermal） | 陰性（-） | 病理具嗜伊紅球浸潤；H&E 染色無法與 EBA 區分，須靠 DIF/ELISA 鑑定 〔108-1、110-2〕 |
| 水皰性表皮鬆解症（EB） | 遺傳性疾病（非自體免疫）；常伴指甲、牙齒、眼、髮異常 | 基因變異致結構蛋白缺陷 | EBS（表皮內）→ JEB（基底膜區）→ DEB（基底膜下） | 依亞型而異 | 治療以支持性照顧為主（禁用/非以免疫抑制劑為主）；localized EBS 最常見 〔113-1〕 |
精選考題（3/7）¶
第 4 題 〔110-2 醫學四 第 42 題〕
有關類天疱瘡（bullous pemphigoid）的敘述， 下列何者正確？
- (A) Pemphigoid 好發於 30-50 歲患者，或是患有腦中風或中樞神經病變之患者
- (B) 重症肌無力（myathenia gravis）或是胸腺瘤（thymoma）可能發生在半數 pemphigoid 病患身上， 護 而且這些疾病與 pemphigoid 兩者病程進展有高度相關性
- (C) pemphigoid 致病機轉為 desmoglein 3 抗原與自體抗體結合後，導致表皮細胞解離
- (D) bullous pemphigoid 無法藉由皮膚切片 H&E 染色與後天水疱性表皮鬆解症（epidermolysis bullosa acquisita）做區分
詳解（答案 D）
A. Pemphigoid 好發於 30-50 歲患者，或是患有腦中風或中樞神經病變之患者 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：BP（類天疱瘡）多見於老年人（平均 >70 歲），與腦中風等神經疾病相關，但 30-50 歲是 PV（尋常天疱瘡）的好發年齡。
B. 重症肌無力（myathenia gravis）或是胸腺瘤（thymoma）可能發生在半數 pemphigoid 病患身上， 護 而且這些疾病與 pemphigoid 兩者病程進展有高度相關性 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：重症肌無力與胸腺瘤常與 PV（尋常天疱瘡）相關，而非 BP。
C. pemphigoid 致病機轉為 desmoglein 3 抗原與自體抗體結合後，導致表皮細胞解離 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：BP 的機轉為抗 BP180/BP230 抗體；Desmoglein 3 為 PV 的致病抗原。
D. bullous pemphigoid 無法藉由皮膚切片 H&E 染色與後天水疱性表皮鬆解症（epidermolysis bullosa acquisita）做區分 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：BP 與 EBA（後天水疱性表皮鬆解症）皆為基底膜下（subepidermal）水疱，且常伴隨嗜酸性球浸潤，H&E 染色無法穩定區分，需靠 DIF 或 ELISA 檢測靶抗原（BP180/230 vs Type VII collagen）。
第 5 題 〔113-1 醫學四 第 43 題〕
下列有關水疱性表皮鬆解症（epidermolysis bullosa）之敘述，何者錯誤？
- (A) 皮膚裂解的位置由淺層至深層排序為epidermolysis bullosa simplex、 junctional epidermolysis bullosa、dystrophic epidermolysis bullosa
- (B) localized epidermolysis bullosa simplex是最常見的subtype
- (C) 可能會伴隨指甲、牙齒、眼睛、頭髮之異常
- (D) 為自體免疫水疱疾病之一，治療以免疫抑制劑為主
詳解（答案 D）
A. 皮膚裂解的位置由淺層至深層排序為epidermolysis bullosa simplex、 junctional epidermolysis bullosa、dystrophic epidermolysis bullosa - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：皮膚裂解位置由淺至深依序為 EB Simplex（表皮內）、Junctional EB（基底膜區）、Dystrophic EB（基底膜下），此排序正確。
B. localized epidermolysis bullosa simplex是最常見的subtype - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：EB Simplex 是最常見類型，且 localized forms 通常比 generalized forms 更常見，故此敘述正確。
C. 可能會伴隨指甲、牙齒、眼睛、頭髮之異常 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：EB 常伴隨皮膚外表現，如指甲病變、牙齒釉質發育不全、眼部問題及頭髮異常等。
D. 為自體免疫水疱疾病之一，治療以免疫抑制劑為主 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：EB 為遺傳性疾病，非自體免疫疾病，治療主為支持性療法，非免疫抑制劑。
第 6 題 〔108-1 醫學四 第 35 題〕
關於類天疱瘡（bullous pemphigoid）的敘述， 下列何者錯誤？
- (A) 常發生於年輕人
- (B) 初期可以搔癢、蕁麻疹樣的病灶表現
- (C) 病灶的病理組織檢查常見嗜伊紅球（eosinophil）浸潤
- (D) 治療藥物以口服皮質類固醇和免疫抑制劑為主
詳解（答案 A）
A. 常發生於年輕人 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：Bullous pemphigoid（類天疱瘡）好發於 60 歲以上的老年人，發病年齡中位數約 65-75 歲，並非年輕人。這是 BP 最基本的臨床特徵。
B. 初期可以搔癢、蕁麻疹樣的病灶表現 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：BP 初期常見搔癢、蕁麻疹樣或紅斑樣皮損，稱為 urticarial 或 eczematous stage，之後才發展為典型的緊張性水泡或大疱，這是 BP 的典型臨床演化過程。
C. 病灶的病理組織檢查常見嗜伊紅球（eosinophil）浸潤 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：BP 的病理特徵為 subepidermal bullae（表皮下水泡），伴隨明顯的嗜伊紅球（eosinophil）浸潤，特別在早期病灶；這是區別 BP 與天疱瘡的重要組織病理依據。
D. 治療藥物以口服皮質類固醇和免疫抑制劑為主 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：BP 治療以口服皮質類固醇為一線藥物，中等至重症患者加用免疫抑制劑（如 azathioprine、mycophenolate mofetil）作為 steroid-sparing agents 以減少長期類固醇副作用。
本考點其他考題（4 題，未收錄）
| 梯次 | 題目 | 主題 |
|---|---|---|
| 107-1 | 醫學四 Q42 | pemphigus drug-induced |
| 109-2 | 醫學四 Q37 | pemphigus vulgaris DIF |
| 110-2 | 醫學四 Q37 | pemphigus vulgaris |
| 112-1 | 醫學四 Q40 | pemphigus bullous pemphigoid |
也考本考點的題目（2 題，收在其他考點）
| 梯次 | 題目 | 收在 |
|---|---|---|
| 108-1 | 醫學四 Q39 | 皮膚科 · 濕疹及皮膚炎 › 嚴重皮膚藥物反應與藥物疹（Severe Cutaneous Adverse Reactions and Drug Eruptions） |
| 115-2 | 醫學四 Q37 | 皮膚科 · 濕疹及皮膚炎 › 嚴重皮膚藥物反應與藥物疹（Severe Cutaneous Adverse Reactions and Drug Eruptions） |
皮肌炎（Dermatomyositis）¶
★★ 穩定考點 考過 6/20 梯次：107-2、108-1、109-2、110-1、112-1、113-2
TWMLE · 皮膚科 > 皮膚科 > 十四、結締組織疾病之皮膚表現
14.2 皮肌炎（Dermatomyositis）¶
- 自體免疫性發炎性肌病 + 特徵性皮膚表現
- 皮膚表現（常癢）：
- Heliotrope rash：眼瞼紫色/紅色水腫性紅斑
- Gottron papules：指關節伸側（MCP、PIP、DIP）紫紅色丘疹/斑塊 → 最具特異性
- Shawl sign：後肩/上背 V 型紅斑
- V-sign：前胸 V 型紅斑
- Mechanic's hands：手指側面/掌面龜裂、角化
- Nail fold changes：甲周微血管擴張、cuticle hemorrhage
- Calcinosis cutis：尤其兒童型
- 肌肉：近端肌肉無力、CK↑
- 惡性腫瘤關聯：卵巢、肺、胃腸道、淋巴瘤（尤其 anti-TIF1-γ 抗體陽性者）
- 自體抗體：anti-Mi-2（典型DM、預後好）、anti-Jo-1（也見於 antisynthetase syndrome）、anti-MDA5（amyopathic DM + 快速進展 ILD）
- 治療：systemic steroids + steroid-sparing agents（MTX、AZA、IVIG）
★ 國考重點（本站講義）
- 最具診斷特異性之皮膚表象 〔109-2、110-1、112-1〕
- 臨床症狀與關鍵檢查 〔110-1、113-2〕
- 成人皮肌炎併發惡性腫瘤 〔108-1、110-1〕
- 青年型皮肌炎特徵 〔108-1、110-1〕
- 特異性抗體鑑別 〔107-2〕
- 非特異性表現鑑別 〔107-2、109-2、112-1〕
⚠ 易混與陷阱
| 比較項目 | 成人皮肌炎（Adult DM） | 青年型皮肌炎（Juvenile DM） |
|---|---|---|
| 惡性腫瘤風險 | 高（25-30%），如卵巢癌、鼻咽癌、乳癌 | 無顯著增加 |
| 皮膚鈣化症（Calcinosis cutis） | 罕見 | 常見（20-40% 至 40-75%） |
| 皮膚血管病變（Vasculopathy） | 較少強調 | 常見（補體媒介毛細血管內皮損傷） |
| 疾病名稱 | 特異性血清抗體 | 典型臨床與皮膚表現鑑別 |
|---|---|---|
| 皮肌炎（Dermatomyositis, DM） | Anti-Jo-1、Anti-Mi-2 | Gottron papules、Heliotrope sign、CK 升高 |
| 全身性硬化症（Systemic sclerosis, SSc） | Anti-Scl-70、Anti-centromere | 皮膚硬化、食道吞嚥困難、Raynaud phenomenon（> 90%） |
| 混合性結締組織病（MCTD） | 高效價 Anti-U1 RNP（95%） | Raynaud phenomenon、非蛀蝕性關節痛、顏面紅斑 |
| 系統性紅斑狼瘡（SLE） | Anti-dsDNA、Anti-Sm | 顏面蝴蝶斑、關節痛、補體下降 |
精選考題（2/5）¶
第 7 題 〔110-1 醫學四 第 41 題〕
有關皮肌炎（dermatomyositis）的敘述，下列何者錯誤？
- (A) Gottron papules及 heliotrope sign為皮肌炎典型的皮膚表現
- (B) 病程中大多沒有搔癢症狀
- (C) 成人皮肌炎患者有較高的罹癌風險，例如卵巢癌、鼻咽癌
- (D) 皮膚鈣化（calcinosis cutis）較常出現在小兒皮肌炎
詳解（答案 B）
A. Gottron papules及 heliotrope sign為皮肌炎典型的皮膚表現 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：Gottron papules 出現在掌指關節背側，heliotrope sign 為眼瞼紫紅色浮腫，二者為皮肌炎的病理診斷標準。
B. 病程中大多沒有搔癢症狀 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：皮肌炎典型皮膚表現伴有瘙癢感，Gottron papules、紫紅色丘疹、heliotrope 浮腫往往伴中等程度瘙癢或灼痛；「大多沒有搔癢症狀」與臨床事實相反。
C. 成人皮肌炎患者有較高的罹癌風險，例如卵巢癌、鼻咽癌 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：成人皮肌炎 25-30% 合併惡性腫瘤，卵巢癌、乳癌、肺癌為常見相關癌症；成人患者應積極篩檢惡性腫瘤。
D. 皮膚鈣化（calcinosis cutis）較常出現在小兒皮肌炎 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：皮膚鈣化（calcinosis cutis）為小兒皮肌炎的特色併發症，發生率 20-40%；成人患者罕見。
第 8 題 〔112-1 醫學四 第 39 題〕
關於全身性硬化症（systemic sclerosis）的敘述，下列何者錯誤？
- (A) 患者常伴有Raynaud phenomenon
- (B) 常出現heliotrope sign
- (C) 可伴有食道吞嚥困難
- (D) 血清ANA檢查常呈陽性
詳解（答案 B）
A. 患者常伴有Raynaud phenomenon - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：全身性硬化症患者超過 90% 伴有 Raynaud phenomenon，常為首發症狀，表現為冷刺激下手指血管痙攣；此敘述正確。
B. 常出現heliotrope sign - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解：Heliotrope sign（紫紅色眼瞼）是皮肌炎（dermatomyositis）的經典皮膚表現，非全身性硬化症特徵。SSc 皮膚表現為皮膚硬化、指端硬化症、毛細血管擴張、口周縮小；此敘述錯誤。
C. 可伴有食道吞嚥困難 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：SSc 常伴有食道肌肉硬化導致蠕動異常、逆流及吞嚥困難，為 GI tract 常見表現；此敘述正確。
D. 血清ANA檢查常呈陽性 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：SSc 患者 ANA 陽性率 70-95%，主要抗體包括 anti-Scl-70（anti-topoisomerase I）、anti-centromere、anti-RNA polymerase III；此敘述正確。
本考點其他考題（3 題，未收錄）
| 梯次 | 題目 | 主題 |
|---|---|---|
| 108-1 | 醫學四 Q41 | juvenile dermatomyositis |
| 109-2 | 醫學四 Q43 | dermatomyositis Gottron sign |
| 113-2 | 醫學四 Q41 | dermatomyositis diagnosis |
也考本考點的題目（1 題，收在其他考點）
| 梯次 | 題目 | 收在 |
|---|---|---|
| 107-2 | 醫學四 Q40 | 皮膚科 · 自體免疫疾病 › 紅斑性狼瘡（Lupus Erythematosus） |
全身性硬化症（Systemic Sclerosis）¶
★ 偶考 考過 4/20 梯次：106-2、107-2、112-1、112-2
TWMLE · 皮膚科 > 皮膚科 > 十四、結締組織疾病之皮膚表現
14.3 硬皮症（Scleroderma / Systemic Sclerosis）¶
- 局限型皮膚硬化（Limited cutaneous SSc / CREST syndrome）：
- Calcinosis、Raynaud's、Esophageal dysmotility、Sclerodactyly、Telangiectasia
- Anti-centromere Ab
- 預後較好，但有 pulmonary HTN 風險
- 瀰漫型皮膚硬化（Diffuse cutaneous SSc）：
- 快速進展的廣泛皮膚硬化
- Anti-Scl-70（anti-topoisomerase I）Ab
- 內臟侵犯：ILD（最常見死因）、renal crisis
- Morphea（局限性硬皮症）：局限於皮膚的硬化斑塊，不侵犯內臟；中央象牙色、周圍紫色環
- Raynaud's phenomenon：白（缺血）→ 藍/紫（發紺）→ 紅（再灌流）
★ 國考重點（本站講義）
- 核心病理與臨床表現 〔106-2、112-1〕
- 內臟器官受累 〔106-2、112-1〕
- 血清學與特異性抗體 〔112-1〕〔107-2、112-1〕
- 抗體鑑別（與 MCTD 區分） 〔107-2〕
- 與局限性硬皮病（Morphea）之鑑別 〔106-2〕
- 各項症狀之對應治療
- 皮膚硬化 〔112-2〕
- 手指潰瘍 〔112-2〕
- 微血管擴張 〔112-2〕
- 皮膚鈣化 〔112-2〕
⚠ 易混與陷阱
| 疾病 / 臨床表徵 | 核心特徵與特異性抗體 | 與全身性硬化症（SSc）之鑑別要點 |
|---|---|---|
| 全身性硬化症（Systemic Sclerosis） | Anti-Scl-70、Anti-centromere、Anti-RNA polymerase III | 手指硬化、指端潰瘍、食道吞嚥困難、雷諾氏現象（> 90%）。 |
| 硬皮病（Morphea） | 臨床分類（Linear, Circumscribed, Generalized） | 獨立診斷實體。局限型無指端硬化或內臟受累；泛發型極少轉變為 SSc。 |
| 皮肌炎（Dermatomyositis） | Gottron 氏徵候（Gottron Sign）、紫紅色眼瞼（Heliotrope Sign）；Anti-Jo-1、Anti-Mi-2 | Gottron Sign 為關節背側紫斑、Heliotrope Sign 為眼瞼紫紅，無顯著手指皮膚硬化與缺血潰瘍。 |
| 混合性結締組織病（MCTD） | 高效價 Anti-U1 RNP（95% 陽性） | Anti-U1 RNP 在 SSc < 5%；高效價單獨陽性高度提示 MCTD。 |
| SSc 臨床症狀 | 正確治療選擇 | 錯誤 / 陷阱處置 |
|---|---|---|
| 早期皮膚硬化 | UVA1 紫外光治療（UVA1 Phototherapy） | 無（為有效之第二線皮膚軟化療法） |
| 手指潰瘍 | 全身性血管擴張劑（Nifedipine, Bosentan, Sildenafil, IV Iloprost） | 禁用局部類固醇注射（無法改善微血管病變） |
| 微血管擴張 | 脈衝染料雷射（Pulse Dye Laser）、防曬 | 慎用或避免口服類固醇（有誘發腎危象之風險） |
| 皮膚鈣化 | Diltiazem、Warfarin、手術切除 | 物理治療無法溶解鈣化（物理治療僅用於維持關節活動度） |
精選考題（2/3）¶
第 9 題 〔112-2 醫學四 第 40 題〕
有關全身性硬化症（systemic sclerosis）各項症狀的治療選擇，下列何者正確？
- (A) 皮膚硬化；UVA1紫外光治療
- (B) 手指潰瘍；局部類固醇注射
- (C) 微血管擴張；口服類固醇治療
- (D) 皮膚鈣化；復健物理治療（physiotherapy）
詳解（答案 A）
A. 皮膚硬化；UVA1紫外光治療 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：UVA1 紫外光治療對全身性硬化症（systemic sclerosis）早期皮膚硬化確實有效果，能促進膠原蛋白重塑、減少皮膚硬度，為第二線皮膚軟化治療；已有多項隨機對照試驗支持其療效。
B. 手指潰瘍；局部類固醇注射 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：手指潰瘍（digital ulcers）治療應用全身性血管擴張劑（nifedipine、bosentan、sildenafil）或 IV iloprost，不用局部類固醇注射；局部類固醇無法改善潰瘍根本的微血管病變。
C. 微血管擴張；口服類固醇治療 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：微血管擴張（telangiectasia）主要用 pulse dye laser 或避免日光曝曬；全身性硬化症患者應避免或謹慎使用口服類固醇，因有增加腎危象風險的報告。
D. 皮膚鈣化；復健物理治療（physiotherapy） - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解：皮膚鈣化（calcinosis cutis）可考慮 diltiazem 或 warfarin，功能受損時手術切除；復健物理治療主要改善活動度和功能，非直接溶解鈣化沉積的治療。
第 10 題 〔106-2 醫學四 第 42 題〕
對於硬皮病（morphea）的敘述，下列何者錯誤？
- (A) 沿著Blaschko's line表現的linear morphea常出現在小兒患者
- (B) circumscribed morphea患者身上並不會出現指端硬化現象，也不會有食道硬化等內臟器官影響
- (C) generalized morphea患者血中ANA可能呈現陽性，但與患者預後關聯性仍未明
- (D) generalized morphea多數病人會轉變為systemic sclerosis，出現指節腫大，吞嚥困難，以及續發性雷諾氏 症候群
詳解（答案 D）
A. 沿著Blaschko's line表現的linear morphea常出現在小兒患者 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：線性硬皮病（linear morphea）確實沿著Blaschko's line 表現，好發於小兒患者；此為 morphea 臨床分類中的特徵性表現。
B. circumscribed morphea患者身上並不會出現指端硬化現象，也不會有食道硬化等內臟器官影響 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：局限型硬皮病（circumscribed morphea）是最常見的 morphea 亞型，侷限於皮膚，不出現指端硬化（sclerodactyly）及食道等內臟器官硬化；內臟受累極少見。
C. generalized morphea患者血中ANA可能呈現陽性，但與患者預後關聯性仍未明 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解：泛發型硬皮病（generalized morphea）患者血清 ANA（抗核抗體）可呈陽性，但陽性與否與患者預後、疾病進展的關聯性迄今仍未完全明確。
D. generalized morphea多數病人會轉變為systemic sclerosis，出現指節腫大，吞嚥困難，以及續發性雷諾氏 症候群 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解：關鍵錯誤：泛發型硬皮病不會「多數」轉變為系統性硬皮病（systemic sclerosis）。Morphea 與 systemic sclerosis 為兩個獨立診斷實體；縱使 generalized morphea 症狀較多，轉變為 systemic sclerosis 極為罕見，而非多數。
本考點其他考題（1 題，未收錄）
| 梯次 | 題目 | 主題 |
|---|---|---|
| 106-2 | 醫學四 Q43 | squamous cell carcinoma |
也考本考點的題目（2 題，收在其他考點）
| 梯次 | 題目 | 收在 |
|---|---|---|
| 107-2 | 醫學四 Q40 | 皮膚科 · 自體免疫疾病 › 紅斑性狼瘡（Lupus Erythematosus） |
| 112-1 | 醫學四 Q39 | 皮膚科 · 自體免疫疾病 › 皮肌炎（Dermatomyositis） |
題庫來源：中華民國考選部歷屆考題（公資源） https://wwwq.moex.gov.tw/；LLM-generated explanations © WLK, Claude Haiku 4.5 + OpenEvidence-validated（CC-BY-4.0）。國考重點框取自本站講義。