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神經內科 · 髓鞘脫失性疾病、中軸神經系統感染症、腫瘤及遺傳學

正文:HikariMusic《TWMLE》https://hikarimusic.github.io/TWMLE/

中樞神經系統脫髓鞘疾病(Central Nervous System Demyelinating Diseases)

★★ 穩定考點 考過 12/20 梯次:107-1、107-2、108-1、108-2、111-1、111-2、112-1、112-2、113-1、114-1、114-2、115-2

TWMLE · 神經內科 > 六、脫髓鞘疾病 > 6.1 多發性硬化症(Multiple Sclerosis, MS)

流行病學與病理
  • 好發:20-40 歲年輕女性、高緯度地區
  • 病理:CNS 白質多發性脫髓鞘斑塊 → 時間與空間上的分散(DIT + DIS)
  • 免疫機制:T cell-mediated autoimmune demyelination
臨床表現
  • 視神經炎(Optic neuritis):單眼視力喪失 + 眼球轉動痛 → RAPD(Marcus Gunn pupil)
  • 核間眼肌麻痺(INO):MLF 受損 → 患側內轉障礙 + 對側外轉眼震
  • Lhermitte's sign:頸部前彎時電擊感沿脊椎傳至四肢
  • 痙攣性無力、小腦症狀、膀胱功能障礙
  • Uhthoff's phenomenon:體溫升高後症狀暫時惡化
臨床分型
類型 特徵
Relapsing-remitting(RRMS) 最常見(85%)→ 發作與緩解交替
Secondary progressive(SPMS) RRMS 逐漸轉為持續惡化
Primary progressive(PPMS) 從一開始就持續惡化,無緩解期
診斷
  • MRI:多發白質 T2/FLAIR 高訊號;好發 periventricular、juxtacortical、infratentorial、spinal cord(通常 < 2 節)
  • CSF:Oligoclonal bands(> 2 bands,CSF 有而血清無)
  • VEP:P100 波潛伏期延長
  • McDonald Criteria:DIS + DIT
治療
階段 治療
急性發作 IV Methylprednisolone → 加速恢復但不改變最終結局;嚴重 → plasmapheresis
疾病修飾治療 一線:IFN-β、Glatiramer acetate、Dimethyl fumarate、Teriflunomide
二線:Natalizumab(anti-α4 integrin,注意 PML 風險)、Fingolimod、Ocrelizumab(anti-CD20,也用於 PPMS)、Alemtuzumab
症狀治療 痙攣:Baclofen;疲倦:Amantadine;神經病變痛:Gabapentin;膀胱:anticholinergics

TWMLE · 神經內科 > 六、脫髓鞘疾病

6.2 視神經脊髓炎(NMOSD)

  • 抗體:Anti-AQP4(Aquaporin-4)antibody;部分 AQP4 陰性者為 anti-MOG 抗體(MOGAD)
  • 特徵:嚴重視神經炎(常雙側或侵犯視交叉)+ 長節段橫貫性脊髓炎(≥ 3 個脊椎節段) + area postrema syndrome(頑固性嘔吐/打嗝)
  • CSF:oligoclonal bands 多為陰性(與 MS 不同)
  • 急性期:IV Methylprednisolone → plasmapheresis
  • 預防:Azathioprine、Rituximab(anti-CD20)、Eculizumab(anti-C5)
  • MS 的 DMT(如 IFN-β、Natalizumab、Fingolimod)對 NMOSD 無效甚至有害
  • 預後比 MS 差,每次發作恢復較不完全,容易累積殘疾

6.3 急性散播性腦脊髓炎(ADEM)

  • 好發兒童,常在病毒感染或疫苗接種後 1-2 週
  • 單相病程(monophasic)— 與 MS 多相不同
  • 關鍵特徵:急性多灶性神經缺損 + 腦病變(encephalopathy / 意識改變)
  • MRI:多發、大片、邊界不清的白質病灶
  • 治療:IV Methylprednisolone → IVIG 或 plasmapheresis;預後通常良好

精選考題(1/13)

第 1 題 〔115-2 醫學四 第 58 題〕

關於多發性硬化症(multiple sclerosis, MS)的敘述,下列何者最不適當?

  • (A) 在 MS 的致病過程中,T 淋巴球和 B 淋巴球的功能調控,兩者均有失常
  • (B) MS 的發病病程有多種形式,其中以原發持續惡化型(primary progressive type)最常見
  • (C) MS 是一種慢性中樞神經系統自體免疫疾病,其特徵是發炎和神經退化
  • (D) MS 的診斷標準(McDonald criteria)包括臨床、放射線、腦脊髓液檢查結果,以確定疾病在病程和病灶位 置上的表現
詳解(答案 B)

A. 在 MS 的致病過程中,T 淋巴球和 B 淋巴球的功能調控,兩者均有失常 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:MS(Multiple Sclerosis)發病機轉包含抗原特異性 T 淋巴球(T Lymphocytes)破壞髓鞘,與 B 淋巴球(B Lymphocytes)產生自體抗體及抗原呈現,兩者調控均失常。

B. MS 的發病病程有多種形式,其中以原發持續惡化型(primary progressive type)最常見 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:MS(Multiple Sclerosis)以 RRMS(Relapsing-Remitting MS,復發緩解型)最常見,初診斷約占 85%;PPMS(Primary Progressive MS,原發進展型)僅占 10-15%,選項描述錯。

C. MS 是一種慢性中樞神經系統自體免疫疾病,其特徵是發炎和神經退化 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:MS(Multiple Sclerosis)為 CNS(Central Nervous System,中樞神經系統)慢性自體免疫疾病,病理特徵兼具發炎性去髓鞘與神經退化(neurodegeneration)。

D. MS 的診斷標準(McDonald criteria)包括臨床、放射線、腦脊髓液檢查結果,以確定疾病在病程和病灶位 置上的表現 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:McDonald Criteria(麥克唐納診斷標準)結合臨床發作、MRI(Magnetic Resonance Imaging)與 CSF OCBs(Oligoclonal Bands)以證實 DIS 與 DIT 時空分佈。

本考點其他考題(12 題,未收錄)

梯次 題目 主題
107-1 醫學四 Q59 acute disseminated encephalomyelitis
107-1 醫學四 Q60 ADEM treatment corticosteroids
107-2 醫學四 Q57 multiple sclerosis features
108-1 醫學四 Q59 neuromyelitis optica spectrum disorder
108-2 醫學四 Q58 acute disseminated encephalomyelitis
111-1 醫學四 Q58 neuromyelitis optica spectrum disorder
111-2 醫學四 Q58 multiple sclerosis CSF
112-2 醫學四 Q56 multiple sclerosis
113-1 醫學四 Q56 multiple sclerosis vs nmosd
114-1 醫學四 Q58 acute disseminated encephalomyelitis
114-2 醫學四 Q31 multiple sclerosis vs ADEM
114-2 醫學四 Q58 neuromyelitis optica core criteria

也考本考點的題目(2 題,收在其他考點)

梯次 題目 收在
112-1 醫學四 Q57 神經內科 · 脊髓疾病、周邊神經及神經肌肉異常、肌肉疾病 › 重症肌無力與神經肌肉接點疾病(Myasthenia Gravis and Neuromuscular Junction Disorders)
108-1 醫學四 Q57 神經內科 · 脊髓疾病、周邊神經及神經肌肉異常、肌肉疾病 › 脊髓病變與局部神經壓迫(Spinal Cord Disorders and Focal Neuropathies)

普利昂疾病(Prion diseases)

★★ 穩定考點 考過 7/20 梯次:106-1、107-1、108-2、109-2、112-1、112-2、113-1

TWMLE · 神經內科 > 八、失智症

8.6 Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD)

  • 原因:Prion — 正常 PrP^C 轉變為異常折疊的 PrP^Sc
  • 病理:海綿狀腦病變(spongiform encephalopathy)
  • 臨床:快速進展的失智(數週到數月)+ myoclonus + 小腦症狀 + akinetic mutism
  • EEG:periodic sharp wave complexes
  • MRI:cortical ribboning + 基底核高訊號
  • CSF:14-3-3 protein↑、RT-QuIC(最特異)
  • 無有效治療,平均存活 < 1 年、不可捐贈器官
  • Variant CJD(vCJD):較年輕發病、病程較慢(數月至 > 1 年)、與 BSE(狂牛病)相關、MRI pulvinar sign(丘腦枕部高訊號)

★ 國考重點(本站講義)

⚠ 易混與陷阱

鑑別項目 散發型庫賈氏病(sporadic CJD, sCJD) 變異型庫賈氏病(variant CJD, vCJD)
致病來源與類型 散發性(占 85% 至 90%)〔112-2〕 食用狂牛症牛肉(後天性)〔112-1〕
平均發病年齡 較年長(約 60 至 65 歲)〔107-1、112-1〕 較年輕(平均約 28 歲)〔107-1、112-2〕
平均存活期與病程 較短(中位數約 4.5 個月,多於 1 年內死亡)〔106-1、107-1、109-2〕 較長(中位數約 14 個月)〔106-1、107-1〕
首發與臨床症狀 快速進展性失智、早期顯著肌躍症、共濟失調〔106-1、107-1、109-2〕 初期以精神症狀(憂鬱、焦慮)及感覺異常為主,肌躍症較少/較晚〔106-1、107-1〕
腦波(EEG)特徵 約 2/3 出現週期性銳波(PSWC)〔106-1、112-2〕 幾乎不會出現 PSWC〔106-1〕
腦脊髓液 14-3-3 蛋白 陽性率高(約 90%)〔106-1、107-1、112-2〕 陽性率低(約 50%)〔106-1、107-1〕
影像 / 切片特徵 MRI DWI 可見皮質帶狀徵象(cortical ribboning)或基底核高訊號〔112-2、113-1〕 MRI 可見枕部徵象(pulvinar sign),可經扁桃腺切片診斷〔107-1〕
觀念項目 正確特徵 常考錯誤陷阱(勿選)
致病原屬性 蛋白質變異體(PrPSc),不含 RNA 或 DNA〔112-1〕 誤認為「病毒感染」或「含有 RNA/DNA」〔109-2、112-1、112-2〕
組織病理 海綿樣病變、神經元減少、星狀膠質細胞增生、無發炎細胞浸潤〔108-2〕 誤認為「有明顯發炎性細胞浸潤」〔108-2〕
消毒破壞方式 134°C 高壓釜持續 18 分鐘以上,常需結合 1N 氫氧化鈉(NaOH)浸泡〔109-2、112-1〕 誤認為「煮沸即可消除活性」或「單純一般 134°C 高壓釜消毒即可破壞」〔109-2、112-1〕

精選考題(3/7)

第 2 題 〔112-2 醫學四 第 51 題〕

關於普里昂疾病(prion disease),下列敘述何者錯誤?

  • (A) prion disease是因為病毒感染造成普里昂蛋白(prion protein)的錯誤摺疊(misfolding)之後形成的神經退化 性疾病
  • (B) 可分為散發性(sporadic),普里昂蛋白基因突變(genetic mutations in the prion protein gene)及後天性 (acquired),其中以散發性最多
  • (C) 散發性的庫賈氏症(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease)臨床表現為快速進展的認知功能障礙、行為改變、動 作障礙、視覺障礙及全身的症狀(constitutional symptoms)
  • (D) 散發性的庫賈氏症(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease)診斷除臨床表現之外,目前尚需要腦波、腦部磁振造 影或腦脊髓液的14-3-3蛋白檢測
詳解(答案 A)

A. prion disease是因為病毒感染造成普里昂蛋白(prion protein)的錯誤摺疊(misfolding)之後形成的神經退化 性疾病 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:Prion(普里昂蛋白)為蛋白質感染粒子,不含核酸(nucleic acids),因此不屬於病毒(virus)。Prion disease 是由正常 PrPC 蛋白錯誤摺疊成具傳染性的 PrPSc 堆積所致。此選項將其歸類為病毒感染是錯誤的。

B. 可分為散發性(sporadic),普里昂蛋白基因突變(genetic mutations in the prion protein gene)及後天性 (acquired),其中以散發性最多 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:Prion disease 分為 sCJD(sporadic, 約 85-90%)、Genetic(基因突變,10-15%)及 Acquired(後天性如醫源性或 vCJD,極少),其中以散發性(sporadic)佔絕大多數,敘述正確。

C. 散發性的庫賈氏症(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease)臨床表現為快速進展的認知功能障礙、行為改變、動 作障礙、視覺障礙及全身的症狀(constitutional symptoms) - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解:sCJD 臨床特徵為快速進展性失智(RPD),常伴隨肌陣攣(myoclonus)、共濟失調、視覺障礙。約 1/3 患者在神經症狀出現前有疲倦、體重減輕等非特異性全身症狀(constitutional symptoms),敘述正確。

D. 散發性的庫賈氏症(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease)診斷除臨床表現之外,目前尚需要腦波、腦部磁振造 影或腦脊髓液的14-3-3蛋白檢測 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:sCJD 診斷依賴臨床表現配合輔助檢查:腦波(EEG)可見週期性尖波(PSWC)、MRI(DWI/FLAIR)呈現皮質 Ribboning 或基底核高訊號,以及腦脊髓液(CSF)14-3-3 蛋白檢測,敘述正確。

第 3 題 〔112-1 醫學四 第 52 題〕

關於庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)致病原之敘述,下列何者正確?

  • (A) 可以用134℃的高壓釜(autoclave)消毒手術器械,破壞該致病原
  • (B) 致病原內含有核糖核酸(RNA)
  • (C) 被致病原感染後的潛伏期(incubation period)短
  • (D) 食用罹患狂牛症的牛肉之後出現的變異型庫賈氏病(variant CJD)較易出現在年輕人
詳解(答案 D)

A. 可以用134℃的高壓釜(autoclave)消毒手術器械,破壞該致病原 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:Prion(普昂蛋白)具高度抗性。標準消毒建議 134℃ 高壓釜(autoclave)需持續 18 分鐘以上,且常需結合 1N NaOH 浸泡;僅一般 134℃ 消毒不足以完全破壞致病原。

B. 致病原內含有核糖核酸(RNA) - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:CJD 致病原為普昂蛋白(Prion),是一種具傳染性的蛋白質變異體,不含有核糖核酸(RNA)或脫氧核糖核酸(DNA)等核酸成份。

C. 被致病原感染後的潛伏期(incubation period)短 - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解:CJD 的潛伏期(incubation period)極長,通常可達數年至數十年。一旦出現症狀(如迅速惡化的失智),疾病進展則非常快速,多數在一年內死亡。

D. 食用罹患狂牛症的牛肉之後出現的變異型庫賈氏病(variant CJD)較易出現在年輕人 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解:Variant CJD(vCJD)與食用狂牛症牛肉相關,平均發病年齡約 28 歲(較典型 CJD 的 60 歲年輕許多),且常以精神症狀為首發表現。

第 4 題 〔108-2 醫學四 第 57 題〕

有關普利昂病(prion disease)腦組織病理變化的特點,下列何者錯誤?

  • (A) 海綿樣病變(spongiform change)
  • (B) 明顯的發炎性細胞浸潤
  • (C) 免疫細胞化學反應(immunocytochemistry)可見普利昂蛋白(prion protein)沉積物
  • (D) 神經元細胞數量減少且合併星狀膠質細胞增生(astrocytosis)
詳解(答案 B)

A. 海綿樣病變(spongiform change) - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:Spongiform change(海綿樣病變)是 Prion disease(普利昂病)最典型的組織病理特徵,表現為大腦皮質與神經纖維網中出現細小的空泡。

B. 明顯的發炎性細胞浸潤 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:Prion disease 的特點在於其為「非發炎性」變性疾病,病理檢查下通常不會見到明顯的 Inflammatory cell infiltration(發炎性細胞浸潤),這是其與病毒性腦炎的主要區別。

C. 免疫細胞化學反應(immunocytochemistry)可見普利昂蛋白(prion protein)沉積物 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:利用 Immunocytochemistry(免疫細胞化學反應)針對 PrPsc 進行染色,可觀察到 Prion protein(普利昂蛋白)在組織中異常沉積,是確診的重要依據。

D. 神經元細胞數量減少且合併星狀膠質細胞增生(astrocytosis) - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解:隨著疾病進展,神經組織會出現 Neuronal loss(神經元減少)以及顯著的 Reactive astrocytosis(星狀膠質細胞增生),這也是神經退化過程的共同表現。

本考點其他考題(4 題,未收錄)

梯次 題目 主題
106-1 醫學四 Q57 Creutzfeldt-Jakob disease
107-1 醫學四 Q54 variant Creutzfeldt-Jakob disease
109-2 醫學四 Q56 Creutzfeldt-Jakob disease
113-1 醫學四 Q50 creutzfeldt-jakob disease

中樞神經系統腫瘤與神經皮膚症候群(Central Nervous System Tumors and Neurocutaneous Syndromes)

★★ 穩定考點 考過 12/20 梯次:106-2、108-1、109-1、110-1、110-2、111-2、112-1、113-1、113-2、114-1、114-2、115-1

TWMLE · 神經內科 > 十一、神經系統腫瘤 > 11.1 原發性腦腫瘤

成人常見
腫瘤 WHO Grade 特徵
Glioblastoma(GBM) IV 最常見的惡性原發性腦腫瘤;butterfly pattern(跨 corpus callosum);ring-enhancing + central necrosis;中位存活 ~15 月
Diffuse Astrocytoma II-III IDH-mutant、p53 mutation;可進展為 anaplastic astrocytoma(III)→ secondary GBM
Oligodendroglioma II-III IDH-mutant、1p/19q co-deletion(預後好、化療敏感);鈣化常見
CNS Lymphoma - 好發免疫低下(HIV);periventricular ring-enhancing lesion;使用 corticosteroids 後腫瘤可暫時縮小→ 組織確認前勿先給 steroid
Meningioma I 最常見的原發性顱內腫瘤;硬腦膜附著、dural tail sign;女性多;多良性,手術可治癒
Schwannoma I CN VIII;CPA tumor 最常見;單側聽力喪失 + 耳鳴;雙側 → NF2
Pituitary adenoma I 視交叉壓迫 → 雙顳側偏盲;激素異常
Craniopharyngioma I 鞍上;鈣化 + 囊腫;視野缺損 + 內分泌異常;兒童亦常見
Hemangioblastoma I 後顱窩;可合併 VHL syndrome;紅血球增多症
兒童常見
腫瘤 WHO Grade 特徵
Pilocytic astrocytoma I 兒童最常見腦腫瘤;小腦;囊腫 + mural nodule;預後極好
Medulloblastoma IV 兒童最常見惡性腦腫瘤;小腦蚓部 → trunk ataxia;易 CSF 散播(drop metastasis)
Ependymoma II-III 第四腦室 → 阻塞性水腦
Choroid plexus papilloma I 側腦室(兒童);過量分泌 CSF → 交通性水腦
Pineal Germinoma - 松果體區最常見腫瘤;Parinaud syndrome(上視麻痺);男童可致性早熟;對放射線高度敏感

TWMLE · 神經內科 > 十一、神經系統腫瘤

11.2 轉移性腦腫瘤

  • 成人最常見的腦腫瘤(整體)
  • 原發:肺癌(最常見)> 乳癌 > 黑色素瘤 > 腎癌 > 大腸癌
  • 多發、位於灰白質交界處;ring-enhancing
  • 治療:手術(單發)、stereotactic radiosurgery(SRS)、whole-brain radiotherapy(WBRT)、化療

11.3 神經皮膚症候群

疾病 遺傳 基因 特徵
NF1 AD Chr 17, NF1 ≥ 6 café-au-lait spots、axillary freckling、neurofibroma、optic glioma、Lisch nodules
NF2 AD Chr 22, Merlin 雙側 vestibular schwannomas、meningiomas
Tuberous sclerosis AD TSC1/TSC2 Cortical tubers、SEGA、cardiac rhabdomyoma、renal angiomyolipoma、facial angiofibromas、ash-leaf spots、infantile spasms
VHL AD Chr 3p, VHL CNS hemangioblastomas、retinal angiomas、clear cell RCC、pheochromocytoma
Sturge-Weber Sporadic GNAQ Port-wine stain(V1)、leptomeningeal angioma、tram-track calcification、contralateral seizures、glaucoma

★ 國考重點(本站講義)

  • 腦膜瘤(Meningioma)
  • 原發性中樞神經系統淋巴瘤(Primary Central Nervous System Lymphoma, PCNSL)
  • 腦下垂體腺瘤(Pituitary Adenoma)
  • 神經膠質瘤(Glioma)
  • 轉移性中樞神經腫瘤(Metastatic CNS Tumors)
  • 神經纖維瘤症(Neurofibromatosis, NF)
  • 結節性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex, TSC)
  • 馮希伯-林島氏症(von Hippel-Lindau Disease, VHL)

⚠ 易混與陷阱

疾病 / 腫瘤類型 關鍵特徵與影像鑑別 關鍵致病 / 基因 / 併發症 治療首選或特殊禁忌
神經纖維瘤第一型(NF1) 虹膜色素瘤、咖啡牛奶斑(≥ 6 處)、皮膚多發神經纖維瘤、視神經膠質瘤 NF1 基因突變 依臨床症狀進行對症治療與定期追蹤
神經纖維瘤第二型(NF2) 雙側聽神經瘤、腦膜瘤 NF2 基因突變 手術切除或立體定位放射手術
結節性硬化症(TSC) 室管膜下鈣化結節、SEGA(室間孔附近)、臉部血管纖維瘤、脫色斑 Vogt 三聯徵(癲癇、智障、皮疹) 追蹤腦積水,SEGA 引起阻塞時需手術處置
馮希伯-林島氏症(VHL) CNS 血管母細胞瘤(小腦/脊髓)、嗜鉻細胞瘤 高度血管化腫瘤 + 高血壓,極易併發腦出血 手術切除病灶,評估高血壓與內分泌異常
腦膜瘤(Meningioma) 軸外病灶、硬腦膜尾徵、均勻顯影、包圍血管致狹窄 蛛網膜細胞起源;2/3 具黃體素受體 外科手術切除(無法切除/復發可試抗女性荷爾蒙藥物)
原發中樞神經淋巴瘤(PCNSL) 腦深部瀰漫浸潤病灶 HIV、器官移植受贈者;關鍵致病原為 EBV 僅限切片診斷(確診前禁給類固醇);首選化療(HD-MTX)
泌乳激素瘤(Prolactinoma) 鞍內腫瘤、雪人徵(8 字形)、雙顳側偏盲 高泌乳激素血症(腫瘤分泌或柄效應) 首選多巴胺促效劑(Bromocriptine / Cabergoline)
低惡性度膠質瘤(Low-Grade) 生長緩慢,寡樹突膠質細胞瘤常見 70-90% 鈣化 首發症狀以癲癇(80-90%)為主 手術切除為主,視情況輔以放化療
高惡性度膠質瘤(High-Grade) 生長迅速、浸潤廣、明顯腦水腫與壞死 易致認知障礙、單側偏癱、失語症 手術切除搭配放化療
轉移性腦瘤(Metastasis) 好發於灰白質交界;CT 平掃呈低密度,顯影呈環狀增強 原發來源:肺癌 > 乳癌 > 黑色素瘤;成人後顱窩最常見 外科切除、全腦放療或立體定位放射手術

精選考題(3/16)

第 5 題 〔106-2 醫學四 第 60 題〕

腦部原發性淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma)的治療方式中,下列何者最不適當?

  • (A) 外科手術
  • (B) 類固醇
  • (C) 放射治療
  • (D) 化學療法
詳解(答案 A)

A. 外科手術 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:PCNSL(Primary Central Nervous System Lymphoma)屬瀰漫性浸潤,外科手術(Surgery)大範圍切除並無法改善預後,且易傷及腦深部功能,目前診斷僅建議行立體定位切片(Stereotactic biopsy)。

B. 類固醇 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:類固醇(Steroids)如 Dexamethasone 對淋巴瘤細胞具直接細胞毒性,能迅速緩解腦壓與腫瘤負荷,常造成腫瘤快速縮小甚至消失(Ghost tumor),是緩解症狀的標準處置。

C. 放射治療 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:放射治療(Radiation therapy),特別是全腦放射治療(WBRT),是 PCNSL 的重要治療手段之一,雖對老年人具神經毒性風險,但能有效控制局部病灶,常與化療併用或作為救援治療。

D. 化學療法 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:化學療法(Chemotherapy)是 PCNSL 的第一線主要治療,目前標準是以高劑量 Methotrexate(HD-MTX)為基礎的組合療程,因其能有效穿透血腦屏障(BBB)達到治療濃度。

第 6 題 〔114-2 醫學四 第 57 題〕

關於中樞神經系統惡性腫瘤轉移的敘述,下列何者最不恰當?

  • (A) 最常發生腦轉移的惡性腫瘤是肺癌與乳癌
  • (B) 最常發生腦膜轉移(leptomeningeal metastases)的惡性腫瘤是淋巴癌
  • (C) 攝護腺癌與乳癌易轉移至硬腦膜(dura)
  • (D) 腦部最常發生腫瘤轉移的部位是灰白質交界
詳解(答案 B)

A. 最常發生腦轉移的惡性腫瘤是肺癌與乳癌 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:腦轉移(Brain Metastases)最常見的原發來源為肺癌(Lung Cancer),其次是乳癌(Breast Cancer)與黑色素瘤(Melanoma),此為神經腫瘤學基本常識。

B. 最常發生腦膜轉移(leptomeningeal metastases)的惡性腫瘤是淋巴癌 - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解:腦膜轉移(Leptomeningeal Metastases, LM)在成人最常見的原發腫瘤是乳癌、肺癌與黑色素瘤。雖然淋巴癌也會發生 LM,但在整體盛行率上並非最常見。

C. 攝護腺癌與乳癌易轉移至硬腦膜(dura) - ✓ 正確 [P3 人上人] - 詳解:硬腦膜轉移(Dural Metastases)常與鄰近骨骼轉移有關,攝護腺癌(Prostate Cancer)與乳癌是乳癌骨轉移後侵犯硬腦膜的最典型來源。

D. 腦部最常發生腫瘤轉移的部位是灰白質交界 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:血行性腫瘤細胞易受微血管管徑變化影響,故腦轉移最常發生於灰白質交界(Gray-white matter junction),此處血流豐富且血管突變細小。

第 7 題 〔110-2 醫學四 第 56 題〕

下列有關結節性硬化症(tuberous sclerosis complex)的臨床表現,何者正確?

  • (A) 臉上出現葡萄酒色的色斑(port-wine facial stain)
  • (B) 雙側額葉出現腦膜瘤
  • (C) 眼眶周圍出現 heliotrope 徵兆
  • (D) 在腦部出現室管膜巨細胞星形膠質細胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma)
詳解(答案 D)

A. 臉上出現葡萄酒色的色斑(port-wine facial stain) - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:Port-wine facial stain(葡萄酒色斑)是 Sturge-Weber Syndrome 的特徵,而非 Tuberous Sclerosis Complex(TSC,結節性硬化症)。TSC 的特典型皮膚表現為 Facial angiofibromas(臉部血管纖維瘤)或 Ash-leaf spots(脫色斑)。

B. 雙側額葉出現腦膜瘤 - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解:TSC 患者常見的腦部病變為 Cortical tubers、Subependymal nodules(SEN)以及 SEGA,而非腦膜瘤(Meningioma)。雙側聽神經瘤或腦膜瘤較常出現在 Neurofibromatosis Type 2(NF2,神經纖維瘤二型)。

C. 眼眶周圍出現 heliotrope 徵兆 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:Heliotrope rash(向陽性皮疹)是 Dermatomyositis(皮肌炎)的典型皮膚特徵,表現為眼瞼呈現紫紅色的浮腫性紅斑,與 TSC 的臨床表現無關。

D. 在腦部出現室管膜巨細胞星形膠質細胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma) - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:TSC 患者約有 5-15% 會發展出 SEGA(Subependymal Giant Cell Astrocytoma,室管膜下巨細胞星狀細胞瘤),通常位於室間孔(Foramen of Monro)附近,可能導致阻塞性腦積水。

本考點其他考題(13 題,未收錄)

梯次 題目 主題
106-2 醫學四 Q59 meningioma
108-1 醫學四 Q58 neurofibromatosis type 1
109-1 醫學四 Q56 prolactinoma dopamine agonist
110-2 醫學四 Q74 tuberous sclerosis CT imaging
111-2 醫學四 Q57 high-grade vs low-grade glioma
112-1 醫學四 Q74 oligodendroglioma brain tumor
113-1 醫學四 Q57 pituitary tumor
113-2 醫學四 Q56 meningioma
113-2 醫學四 Q74 brain metastasis imaging
114-1 醫學四 Q74 meningioma MRI diagnosis
114-2 醫學四 Q74 meningioma imaging features
115-1 醫學四 Q56 primary CNS lymphoma
115-1 醫學四 Q75 pituitary adenoma bitemporal hemianopia

也考本考點的題目(1 題,收在其他考點)

梯次 題目 收在
110-1 醫學四 Q45 神經內科 · 中風 › 腦內出血(Intracerebral Hemorrhage)

神經系統感染症(Neuroinfectious diseases)

★★★ 常青必掃 考過 13/20 梯次:106-2、108-1、108-2、109-2、110-1、110-2、111-2、112-1、112-2、113-2、114-1、114-2、115-1

TWMLE · 神經內科 > 五、中樞神經系統感染 > 5.1 細菌性腦膜炎

常見致病菌
年齡層 常見病原 經驗性抗生素
新生兒(< 1 月) GBS、E. coli、Listeria Ampicillin + Cefotaxime(或 Gentamicin)
嬰幼兒(1-23 月) S. pneumoniae、N. meningitidis、H. influenzae Vancomycin + Ceftriaxone
兒童/青少年/成人 S. pneumoniae(最常見)、N. meningitidis Vancomycin + Ceftriaxone
老人/免疫低下 S. pneumoniae、Listeria、GN bacilli Vancomycin + Ceftriaxone + Ampicillin(cover Listeria)
CSF 分析
參數 細菌性 病毒性 結核性/真菌性
外觀 混濁 清澈 清澈/微混
WBC ↑↑(> 1000) ↑(< 500) ↑(100-500)
細胞型態 PMN 為主 Lymphocyte 為主 Lymphocyte 為主
蛋白質 ↑↑ 正常或↑ ↑↑
葡萄糖 ↓↓(< 40 或 CSF/serum < 0.4) 正常 ↓
處理要點
  • 懷疑即立刻給抗生素(不等 LP 結果)
  • Dexamethasone:在第一劑抗生素前或同時給予 → 降低聽力損傷(尤其 S. pneumoniae)
  • LP 前需做 CT:免疫低下、新發癲癇、乳突水腫、局灶神經缺損、意識改變
  • N. meningitidis:密切接觸者預防性投藥:Rifampin 或 Ciprofloxacin 或 Ceftriaxone

TWMLE · 神經內科 > 五、中樞神經系統感染 > 5.2 病毒性腦炎

HSV Encephalitis
  • 最常見的致死性散發性腦炎;HSV-1(成人)或 HSV-2(新生兒)
  • 好發部位:顳葉、額葉下面
  • 臨床:發燒、頭痛、意識改變、行為異常、癲癇
  • 診斷:MRI:顳葉 T2/FLAIR 高訊號;CSF:lymphocytic pleocytosis、RBC、PCR (+)
  • 治療:IV Acyclovir(懷疑即立即開始)

TWMLE · 神經內科 > 五、中樞神經系統感染

5.3 結核性腦膜炎

  • CSF:淋巴球為主、蛋白↑↑、葡萄糖↓
  • 好侵犯顱底(basilar meningitis) → 顱神經麻痺(尤其 CN VI)
  • 併發症:水腦(最常見)、血管炎致中風、SIADH
  • 診斷:CSF ADA↑、抗酸菌染色/培養、PCR
  • 治療:RIPE + Dexamethasone(減少死亡率)

5.4 隱球菌腦膜炎

  • 好發:HIV/AIDS(CD4 < 100);Cryptococcus neoformans
  • 診斷:CSF India ink stain、CSF/血清 CrAg、CSF 開放壓常 > 250 mmH₂O
  • 治療:Amphotericin B + Flucytosine(誘導 2 週)→ Fluconazole(鞏固/維持)
  • 反覆 LP 引流降壓是降低死亡率的關鍵

5.5 腦膿瘍(Brain Abscess)

  • 來源:鄰近感染(中耳炎、鼻竇炎)、血行播散、外傷/手術後
  • 最常見病原:Streptococcus spp.
  • 影像:環形增強(ring-enhancing lesion);DWI 高訊號(膿瘍 restricted diffusion)
  • 鑑別:腫瘤(GBM)、toxoplasmosis(HIV)
  • 治療:手術引流/切除 + 長期抗生素(4-8 週)

5.7 Neurosyphilis

  • 梅毒螺旋體(Treponema pallidum)侵犯 CNS
  • Tabes dorsalis:感覺性共濟失調、lancinating pain、Romberg sign (+)、Charcot joints
  • Argyll Robertson pupil:光反射消失但 accommodation 保留
  • 診斷:CSF VDRL、CSF FTA-ABS
  • 治療:IV Penicillin G(10-14 天)

★ 國考重點(本站講義)

  • 急性細菌性腦膜炎(Acute Bacterial Meningitis)處置與表現
  • 中樞感染之腦脊髓液(CSF)數據鑑別
  • 病毒性腦炎(Viral Encephalitis)與疱疹病毒感染
  • 神經性梅毒(Neurosyphilis)
  • 腦膿瘍(Brain Abscess)與脊髓硬膜外膿腫(Spinal Epidural Abscess, SEA)

⚠ 易混與陷阱

比較項目 細菌性腦膜炎 病毒性腦膜炎 結核性腦膜炎
CSF 白血球(WBC) 顯著升高(常大於 1000/μL),嗜中性球為主 輕度升高(約 20–50/μL),淋巴球為主(>90%) 中度升高(約 25–500/μL),淋巴球為主
CSF 葡萄糖(Glucose) 顯著降低(小於 40 mg/dL) 正常(CSF/Blood 比例大於 0.6) 顯著降低
CSF 蛋白質(Protein) 大幅升高 正常或僅輕微升高 大幅升高(外觀可呈絲網狀)
檢驗/臨床特徵 神經性梅毒(Neurosyphilis) 易混淆概念/非特異表現
CSF 診斷與追蹤 CSF-VDRL 特異性高,用於確診與監測治療效果 CSF FTA-ABS/TPHA 敏感度高但特異性低(抗體終身陽性),用於排除非追蹤
血清 VDRL 血清 VDRL 效價升高僅代表全身感染 不能單獨用於確診神經性梅毒,必須做 CSF 檢查
瞳孔徵象 Argyll Robertson 瞳孔(光反射消失,調節/聚焦反射存在) Marcus-Gunn 瞳孔(相對傳入性瞳孔障礙 RAPD),為視神經病變
治療給藥途徑 靜脈注射水溶性盤尼西林 G(IV Penicillin G)10–14 天 每週肌肉注射 Benzathine Penicillin G 共 3 次僅用於無神經侵犯之三期梅毒
腦部環狀顯影病灶 磁振造影擴散加權影像(DWI)中央訊號 臨床診斷與病理機轉
細菌性腦膿瘍(Pyogenic Abscess) 高訊號(受限擴散 Restricted Diffusion) 中央為高黏稠度膿液,阻礙水分子擴散
膠質母細胞瘤 / 轉移瘤(GBM / Metastasis) 低訊號(自由擴散 Free Diffusion) 中央壞死區水分子自由擴散

精選考題(5/14)

第 8 題 〔113-2 醫學四 第 58 題〕

35歲男性,三天前開始突然頭痛、發燒、頸部僵硬,於急診執行腰椎穿刺檢查,數值如下:腦脊髓液 (CSF)紅血球(RBC)= 0 /μL;白血球(WBC)= 40 /μL(90%為淋巴球、10%為中性球),蛋白質 (protein)= 50 mg/dL;葡萄糖(glucose)= 70 mg/dL。下列何者為最可能的診斷?

  • (A) 病毒性腦膜炎
  • (B) 細菌性腦膜炎
  • (C) 結核性腦膜炎
  • (D) 隱球菌腦膜炎
詳解(答案 A)

A. 病毒性腦膜炎 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:CSF(Cerebrospinal Fluid,腦脊髓液)分析顯示 WBC(White Blood Cell,白血球)僅輕度升高(40/μL)、Lymphocyte(淋巴球)佔優勢(90%)、Glucose(葡萄糖)正常且 Protein(蛋白質)僅輕微升高,符合 Viral meningitis(病毒性腦膜炎)典型表現。

B. 細菌性腦膜炎 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:Bacterial meningitis(細菌性腦膜炎)之 CSF 典型特徵為 WBC 顯著升高(通常 >1000/μL)且以 Neutrophil(中性球)為主,伴隨 Protein 大幅升高與 Glucose 明顯下降(<40 mg/dL),與本題數據不符。

C. 結核性腦膜炎 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:Tuberculous meningitis(結核性腦膜炎)CSF 雖以淋巴球為主且蛋白質升高,但關鍵在於其 Glucose 通常會顯著降低,且病程多為亞急性(Subacute),與本題 Glucose 正常之臨床表現不符。

D. 隱球菌腦膜炎 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:Cryptococcal meningitis(隱球菌腦膜炎)常發生於免疫功能不全者,其 CSF 特徵為 Lymphocyte 增加、Protein 升高,但典型上亦會伴隨 Glucose 降低與開口壓升高,與本題正常的 Glucose 數據不一致。

第 9 題 〔110-1 醫學四 第 58 題〕

關於治療結核菌腦膜炎的敘述,下列何者錯誤?

  • (A) 不可使用類固醇(corticosteroid)
  • (B) 如果症狀與腦脊髓液檢查結果皆高度懷疑結核菌腦膜炎,就必須儘早投予抗結核菌藥物
  • (C) 抗結核菌藥物需持續服用6個月以上
  • (D) 使用isoniazid治療時需併用pyridoxine以避免發生周邊神經炎(peripheral neuropathy)
詳解(答案 A)

A. 不可使用類固醇(corticosteroid) - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:輔助性類固醇(Adjuvant Corticosteroids),如 Dexamethasone,被證實能降低結核菌腦膜炎(Tuberculous Meningitis, TBM)病人的死亡率並減少腦水腫與後遺症,臨床指引強烈建議使用。

B. 如果症狀與腦脊髓液檢查結果皆高度懷疑結核菌腦膜炎,就必須儘早投予抗結核菌藥物 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:由於 TBM 的診斷困難且延遲治療與高預後風險相關,臨床指引建議若高度懷疑則應在等待微生物結果前,儘早啟動經驗性抗結核治療(Empiric Therapy)。

C. 抗結核菌藥物需持續服用6個月以上 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:TBM 治療療程通常較長,大多數臨床指引(如 WHO)建議總療程需持續 9 到 12 個月(至少 6 個月以上),以確保病灶完全控制並防止復發。

D. 使用isoniazid治療時需併用pyridoxine以避免發生周邊神經炎(peripheral neuropathy) - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:Isoniazid(INH)會干擾維生素 B6 代謝,導致周邊神經炎。併用 Pyridoxine(維生素 B6)是標準做法,可有效預防此副作用。

第 10 題 〔108-1 醫學四 第 60 題〕

對於神經性梅毒(neurosyphilis)的敘述,下列何者正確?

  • (A) 若測得病患血中的VDRL(Veneral Disease Research Laboratory)效價增高,即可用來確診神經性梅毒感染
  • (B) 病患的脊髓液需要做螢光螺旋體抗體試驗(fluorescent treponemal antibody absorption test, FTA- ABS)。這個試驗的結果也可以用來監測治療效果
  • (C) 病患可以出現Argyll-Robertson瞳孔,其症狀是光反射消失,兩眼往內往近看時,瞳孔的收縮反 射消失
  • (D) 可以導致tabes dorsalis病徵,病患出現類似刀割的神經痛、進行性的共濟失調及本體感覺缺失
詳解(答案 D)

A. 若測得病患血中的VDRL(Veneral Disease Research Laboratory)效價增高,即可用來確診神經性梅毒感染 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:血中 VDRL(Venereal Disease Research Laboratory)效價增高僅代表全身性梅毒感染,不可直接確診 Neurosyphilis(神經性梅毒),確診需參考腦脊髓液(CSF)之 VDRL、細胞數及蛋白質含量。

B. 病患的脊髓液需要做螢光螺旋體抗體試驗(fluorescent treponemal antibody absorption test, FTA- ABS)。這個試驗的結果也可以用來監測治療效果 - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解:CSF FTA-ABS(Fluorescent Treponemal Antibody Absorption)敏感度高但特異度低,主要用於排除而非確診;且梅毒螺旋體抗體試驗終身陽性,不可用於監測治療效果,應使用 VDRL 效價監測。

C. 病患可以出現Argyll-Robertson瞳孔,其症狀是光反射消失,兩眼往內往近看時,瞳孔的收縮反 射消失 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:Argyll Robertson pupil 的特徵是 Light-near dissociation,即「光反射消失」但「調節反射(兩眼看近時的瞳孔收縮)仍存在」。選項中描述瞳孔收縮反射消失是錯誤的。

D. 可以導致tabes dorsalis病徵,病患出現類似刀割的神經痛、進行性的共濟失調及本體感覺缺失 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:Tabes dorsalis(脊髓癆)為晚期神經性梅毒,侵犯背柱(Dorsal column)及後根(Posterior root),導致 Lightning pains(刀割痛)、Progressive ataxia(進行性共濟失調)及本體感覺缺失。

第 11 題 〔114-2 醫學四 第 56 題〕

關於腦膿瘍(brain abscess)的敘述,下列何者錯誤?

  • (A) 並非所有病人在診斷時都會有發燒的現象
  • (B) 病人應儘早進行腦脊髓液檢查,以確定病原菌
  • (C) 關於後顱窩腦膿瘍的診斷,磁振造影比電腦斷層攝影更靈敏
  • (D) 利用立體定位(stereotactic guidance)方式來進行腦膿瘍的抽取與引流(aspiration and drainage)有 助於腦膿瘍的診斷與治療
詳解(答案 B)

A. 並非所有病人在診斷時都會有發燒的現象 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:腦膿瘍(Brain abscess)典型的臨床三主徵(發燒、頭痛、局部神經缺失)僅出現在不到 50% 的病人,故並非所有病人皆會發燒。

B. 病人應儘早進行腦脊髓液檢查,以確定病原菌 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:腦膿瘍為腰椎穿刺(Lumbar puncture)的禁忌症,因其會造成腦壓增高,貿然抽取腦脊髓液(CSF)恐誘發腦疝脫(Brain herniation),且 CSF 培養陽性率低,對診斷助益有限。

C. 關於後顱窩腦膿瘍的診斷,磁振造影比電腦斷層攝影更靈敏 - ✓ 正確 [P2 頂級] - 詳解:對於後顱窩(Posterior fossa)病灶,磁振造影(MRI)可避免電腦斷層(CT)常見的骨頭偽影(Bone artifact),能更靈敏地偵測早期炎症與膿瘍結構。

D. 利用立體定位(stereotactic guidance)方式來進行腦膿瘍的抽取與引流(aspiration and drainage)有 助於腦膿瘍的診斷與治療 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:立體定位(Stereotactic guidance)抽取與引流(Aspiration and drainage)是腦膿瘍診斷與治療的重要手段,可精準獲取檢體進行細菌培養並緩解占位效應。

第 12 題 〔112-2 醫學四 第 58 題〕

關於急性化膿性腦膜炎(acute purulent meningitis)的敘述,下列何者最恰當?

  • (A) 高達80%以上的病人會同時出現高燒、頸部僵硬及意識改變的臨床表徵
  • (B) 因B型鏈球菌(group B streptococcus)感染造成的比率約5%
  • (C) 在得知細菌培養結果之前,為防治具盤尼西林抗藥性的肺炎鏈球菌(S. pneumoniae),所使用的抗生素須包 括第三代的頭孢菌素類(cephalosporin)
  • (D) 病人腦壓升高時,可能會出現心跳變快、血壓上升及呼吸不規則的變化
詳解(答案 C)

A. 高達80%以上的病人會同時出現高燒、頸部僵硬及意識改變的臨床表徵 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:Fever (發燒)、Nuchal Rigidity (頸部僵硬) 及 Altered Mental Status (意識改變) 被稱為 Bacterial Meningitis (細菌性腦膜炎) 的典型三病徵。雖然這三者同時出現時具有極高的診斷特異性,但統計顯示成年患者同時具備這三項臨床表現的比例僅約 41% 至 44%,並未高達 80%。不過,約有 95% 的患者會至少出現頭痛、發燒、頸部僵硬及意識改變這四項徵象中的兩項,因此若三病徵皆無,則診斷可能性大幅降低。

B. 因B型鏈球菌(group B streptococcus)感染造成的比率約5% - ✗ 錯誤 [P3 人上人] - 詳解:Group B Streptococcus (B型鏈球菌) 是新生兒腦膜炎最常見的致病原。在成人患者中,此菌主要見於老年人、糖尿病或有其他免疫功能受損者,雖然在特定族群的分離率可能接近 5%,但在一般社區性急性化膿性腦膜炎的總體統計中,肺炎鏈球菌與腦膜炎雙球菌仍佔絕大多數。由於細菌盛行率會隨地區、年齡與基礎疾病改變,此定量的百分比敘述較不若選項 C 的經驗性治療原則來得穩定且具代表性。

C. 在得知細菌培養結果之前,為防治具盤尼西林抗藥性的肺炎鏈球菌(S. pneumoniae),所使用的抗生素須包 括第三代的頭孢菌素類(cephalosporin) - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:針對社區性 Bacterial Meningitis (細菌性腦膜炎) 的經驗性治療,首要任務是覆蓋 Streptococcus pneumoniae (肺炎鏈球菌) 與 Neisseria meningitidis (腦膜炎雙球菌)。由於肺炎鏈球菌對於 Penicillin (盤尼西林) 的抗藥性日益普及,目前標準指引建議使用第三代 Cephalosporin (頭孢菌素) 如 Ceftriaxone 或 Cefotaxime 作為治療骨幹。雖然在高度抗藥性地區常會合併 Vancomycin (萬古黴素),但敘述中指出處置「須包括」第三代頭孢菌素是非常確切的醫療通則,為目前臨床上最恰當的實務作法。

D. 病人腦壓升高時,可能會出現心跳變快、血壓上升及呼吸不規則的變化 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:病人出現急性腦壓升高(IICP)時,會引發著名的 Cushing triad (柯興氏三病徵),這是一種為了維持腦部灌流壓(CPP)而產生的生理代償反應。典型表現包括 Hypertension (血壓上升)、Bradycardia (心跳變慢) 及不規則的呼吸形態。血壓上升是為了對抗腦壓,而心跳變慢則是因血壓升高啟動壓力反射所致。選項中提到「心跳變快」與此生理機轉相反,通常心跳變快多出現在發燒引起的全身發炎反應或感染性休克早期。

本考點其他考題(9 題,未收錄)

梯次 題目 主題
106-2 醫學四 Q58 neurosyphilis
108-2 醫學四 Q52 neurosyphilis
108-2 醫學四 Q75 pyogenic brain abscess mri
109-2 醫學四 Q57 spinal epidural abscess
110-2 醫學四 Q57 viral meningitis CSF
111-2 醫學四 Q56 herpes simplex encephalitis
112-1 醫學四 Q56 bacterial meningitis antibiotic timing
114-1 醫學四 Q56 encephalitis diagnosis and acyclovir
115-1 醫學四 Q58 viral encephalitis

也考本考點的題目(4 題,收在其他考點)

梯次 題目 收在
110-1 醫學四 Q57 神經內科 · 失智症、皮質功能異常及其他退化性疾病、運動障礙 › 認知障礙與失智症(Cognitive Impairment and Dementia)
110-1 醫學四 Q55 神經內科 · 脊髓疾病、周邊神經及神經肌肉異常、肌肉疾病 › 周邊神經病變(Peripheral Neuropathy)
110-2 醫學四 Q53 神經內科 · 脊髓疾病、周邊神經及神經肌肉異常、肌肉疾病 › 周邊神經病變(Peripheral Neuropathy)
114-1 醫學四 Q55 神經內科 · 脊髓疾病、周邊神經及神經肌肉異常、肌肉疾病 › 脊髓病變與局部神經壓迫(Spinal Cord Disorders and Focal Neuropathies)

神經免疫與脫髓鞘疾病(Neuroimmunological and demyelinating diseases)

★★ 穩定考點 考過 10/20 梯次:107-2、108-1、108-2、111-1、111-2、113-1、113-2、114-1、114-2、115-2

TWMLE · 神經內科 > 五、中樞神經系統感染

5.6 NMDA Receptor Encephalitis

  • 好發:年輕女性;常伴卵巢畸胎瘤(ovarian teratoma)
  • 臨床:精神症狀 → 癲癇 → 運動障礙(orofacial dyskinesia)→ 意識障礙 → 自律神經不穩
  • 抗體:Anti-NMDA receptor Ab
  • 治療:免疫治療(steroids、IVIG、plasmapheresis)+ 腫瘤切除;二線:Rituximab、Cyclophosphamide

★ 國考重點(本站講義)

  • 多發性硬化症(Multiple Sclerosis, MS)臨床特徵與影像 〔107-2、113-1、114-2〕〔115-2〕
  • 多發性硬化症之腦脊髓液(Cerebrospinal Fluid, CSF)檢查 〔111-2、113-1〕
  • 視神經脊髓炎(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)核心表現 〔108-1、111-1、113-1、114-2〕
  • 急性散發性腦脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)鑑別 〔108-2、114-2〕
  • 自體免疫與感染性腦炎(Encephalitis) 〔113-2、114-1〕〔115-2〕
  • 其他重要抗體與脊髓炎病因鑑別 〔108-1、111-1〕

⚠ 易混與陷阱

比較項目 多發性硬化症(MS) 視神經脊髓炎(NMOSD) 急性散發性腦脊髓炎(ADEM) 抗 NMDA 受體腦炎
好發年齡與性別 20-40 歲,女多於男(約 2-3:1) 年輕至中年,女遠多於男(約 9:1) 兒童居多(小於 10 歲) 年輕女性居多
病程型態 反覆發作 容易復發且預後較差(高度致殘) 多為單次病程(Monophasic) 急性或亞急性病程
典型臨床表徵 Lhermitte 表徵、Uhthoff 現象、單側視神經炎 視神經炎、LETM、極後區症候群(頑固打嗝/嘔吐) 雙側視神經炎、腦症(Encephalopathy)、癲癇發作 急性精神症狀(幻覺妄想)、癲癇、口面部不自主運動
MRI 影像特徵 腦室周邊病灶、脊髓短病灶(小於 3 節) 脊髓長病灶(LETM,等於或大於 3 節) 深層灰質(視丘、基底核)病灶 腦部 MRI 掃描常呈現正常
CSF 與特異標記 OCB 陽性率大於 90%、總蛋白常小於 100 mg/dL Anti-AQP4 抗體陽性(70-80%)、OCB 小於 20% 靜脈周圍脫髓鞘發炎 早期 CSF 白血球數可能正常

精選考題(1/2)

第 13 題 〔115-2 醫學四 第 48 題〕

45 歲女性,最近一個月出現記憶障礙與反覆右手抽搐。MRI T2 flair 影像顯示顳葉高訊號變化,腦電圖 (EEG)顯示局部慢波,血清抗體陽性。下列何者為最可能之病因?

  • (A) HSV(herpes simplex virus)腦炎
  • (B) 自體免疫性邊緣葉腦炎(autoimmune limbic encephalitis)
  • (C) 多發性硬化症(multiple sclerosis)
  • (D) 代謝性腦病變(metabolic encephalopathy)
詳解(答案 B)

A. HSV(herpes simplex virus)腦炎 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:HSV(Herpes Simplex Virus,單純疱疹病毒)腦炎多為急性發燒與意識障礙,主由 CSF PCR 檢測病毒 DNA 確診,非血清自體抗體陽性。

B. 自體免疫性邊緣葉腦炎(autoimmune limbic encephalitis) - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:ALE(Autoimmune Limbic Encephalitis,自體免疫性邊緣葉腦炎)呈亞急性記憶障礙與癲癇發作,MRI 顳葉高訊號且血清自體抗體陽性為確診關鍵。

C. 多發性硬化症(multiple sclerosis) - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:MS(Multiple Sclerosis,多發性硬化症)為去髓鞘斑塊病變,影像多呈腦室周圍病灶,CSF 常見 oligoclonal bands,非顳葉腦炎血清抗體表現。

D. 代謝性腦病變(metabolic encephalopathy) - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:代謝性腦病變(Metabolic Encephalopathy)由全身代謝失調引發彌漫性腦功能障礙,非特異性單側或雙側顳葉自體免疫腦炎抗體陽性發病。

本考點其他考題(1 題,未收錄)

梯次 題目 主題
113-2 醫學四 Q50 anti-nmda receptor encephalitis

也考本考點的題目(11 題,收在其他考點)

梯次 題目 收在
108-1 醫學四 Q57 神經內科 · 脊髓疾病、周邊神經及神經肌肉異常、肌肉疾病 › 脊髓病變與局部神經壓迫(Spinal Cord Disorders and Focal Neuropathies)
107-2 醫學四 Q57 神經內科 · 髓鞘脫失性疾病、中軸神經系統感染症、腫瘤及遺傳學 › 中樞神經系統脫髓鞘疾病(Central Nervous System Demyelinating Diseases)
108-1 醫學四 Q59 神經內科 · 髓鞘脫失性疾病、中軸神經系統感染症、腫瘤及遺傳學 › 中樞神經系統脫髓鞘疾病(Central Nervous System Demyelinating Diseases)
108-2 醫學四 Q58 神經內科 · 髓鞘脫失性疾病、中軸神經系統感染症、腫瘤及遺傳學 › 中樞神經系統脫髓鞘疾病(Central Nervous System Demyelinating Diseases)
111-1 醫學四 Q58 神經內科 · 髓鞘脫失性疾病、中軸神經系統感染症、腫瘤及遺傳學 › 中樞神經系統脫髓鞘疾病(Central Nervous System Demyelinating Diseases)
111-2 醫學四 Q58 神經內科 · 髓鞘脫失性疾病、中軸神經系統感染症、腫瘤及遺傳學 › 中樞神經系統脫髓鞘疾病(Central Nervous System Demyelinating Diseases)
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114-1 醫學四 Q56 神經內科 · 髓鞘脫失性疾病、中軸神經系統感染症、腫瘤及遺傳學 › 神經系統感染症(Neuroinfectious diseases)

腦橋中央髓鞘溶解症(Central pontine myelinolysis)

罕考 考過 1/20 梯次:109-2

TWMLE · 神經內科 > 十二、其他神經系統疾病

12.2 滲透性脫髓鞘症候群(Osmotic Demyelination Syndrome, ODS)

  • 舊稱 central pontine myelinolysis(CPM)
  • 原因:低血鈉校正過快(> 8-10 mEq/L/24hr)
  • 好發:alcoholism、malnutrition、liver transplant
  • 臨床:校正後 2-6 天出現 → dysarthria、dysphagia、quadriparesis、locked-in syndrome
  • MRI:橋腦中央 T2 高訊號;也可有 extrapontine involvement(基底核)
  • 預防:低血鈉校正速度 ≤ 8 mEq/L/24hr

★ 國考重點(本站講義)

⚠ 易混與陷阱

比較項目 正確觀念 / 臨床事實 考題常見陷阱
補充速率與安全性 補鈉須緩慢穩定(原則上每日校正量不大於 12 mEq/L),過快會導致 CPM 誤認為低血鈉有癲癇危險,故補充越快越濃越好〔109-2〕
症狀發作時間 鈉離子校正後 2 至 6 天內延遲出現(Delayed onset) 誤認為症狀通常在鈉離子補充 2 週後產生〔109-2〕
病變解剖位置 約 90% 在腦橋,約 10% 發生於腦橋外(如基底核、丘腦) 誤認為 CPM 只會發生在腦橋白質〔109-2〕

精選考題(1/1)

第 14 題 〔109-2 醫學四 第 58 題〕

45歲女性,為減重並避免高血壓,過去2個月只食用極度少鹽少糖的餐點,因為全身無力倦怠被送 到醫院。血液生化檢查發現血中的鈉離子濃度為117 mEq/L,醫師緊急使用高濃度(3%)的食鹽 水靜脈點滴補充,在6小時內血中鈉離子濃度升高到137 mEq/L,結果病人出現神經學症狀。有關 低血鈉的處理及這位病人的神經學病變,下列何者正確?

  • (A) 鈉離子濃度過低會有癲癇的危險,鈉離子補充的速度越快越濃越好
  • (B) 太快的鈉離子補充,容易導致橋腦中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)
  • (C) 臨床上橋腦中央髓鞘溶解症病人的症狀,通常在鈉離子補充2週後產生
  • (D) 橋腦中央髓鞘溶解症,只會發生在橋腦的白質
詳解(答案 B)

A. 鈉離子濃度過低會有癲癇的危險,鈉離子補充的速度越快越濃越好 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:嚴重 Hyponatremia(低血鈉)確實有 Seizure(癲癇)風險,但快速補充鈉離子(尤其是 > 12 mEq/L/day)會導致 ODS(Osmotic Demyelination Syndrome),應穩定且緩慢校正。

B. 太快的鈉離子補充,容易導致橋腦中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM) - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:快速補充鈉離子使細胞外滲透壓驟升,導致腦細胞脫水與髓鞘受損,典型病變為 CPM(Central Pontine Myelinolysis,橋腦中央髓鞘溶解症),此病人 6 小時內上升 20 mEq/L 屬極度危險。

C. 臨床上橋腦中央髓鞘溶解症病人的症狀,通常在鈉離子補充2週後產生 - ✗ 錯誤 [P3 人上人] - 詳解:CPM(Central Pontine Myelinolysis)的臨床症狀通常在鈉離子校正後 2 至 6 天內出現(Delayed onset),而非 2 週後。

D. 橋腦中央髓鞘溶解症,只會發生在橋腦的白質 - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解:雖然稱為橋腦中央髓鞘溶解症,但約 10% 案例會發生在橋腦外(Extrapontine Myelinolysis, EPM),如 Basal ganglia(基底核)或 Thalamus(丘腦),統稱為 ODS。

顱內壓升高(Increased intracranial pressure)

★ 偶考 考過 3/20 梯次:110-1、112-2、114-2

TWMLE · 神經內科 > 四、頭痛 > 4.4 次發性頭痛

特發性顱內壓升高(Idiopathic Intracranial Hypertension, IIH)

  • 好發:年輕肥胖女性
  • 頭痛、暫時性視力模糊、脈搏性耳鳴、雙側乳突水腫(papilledema)
  • 診斷:影像正常 + LP 開放壓 > 250 mmH₂O
  • 治療:體重控制、Acetazolamide;嚴重 → optic nerve sheath fenestration 或 VP shunt
  • 誘發藥物:Vitamin A(retinoids)、Tetracycline、類固醇

★ 國考重點(本站講義)

⚠ 易混與陷阱

臨床對照項目 典型生理表現與機轉 臨床診斷與處置陷阱
庫欣氏三病徵 vs 休克 庫欣氏三病徵:血壓升高、心搏過緩、不規則呼吸(代償腦灌流壓下降) 切勿將腦壓升高誤診為休克;休克典型表現為低血壓、心搏過速。
類固醇 vs 高滲透壓製劑 類固醇僅減輕腫瘤相關之血管源性水腫;高滲透壓製劑(Mannitol)促進全身脫水降壓 腦出血或腦梗塞急性期水腫禁選類固醇(無效且增感染率),應選擇高滲透壓製劑與床頭抬高 20~30 度。
腰椎穿刺適應症與禁忌 腦部影像可評估中線偏移與佔位效應;眼底鏡可檢查視乳突水腫 疑似顱內壓升高或腦膿瘍時禁止直接執行腰椎穿刺,否則腦脊髓液壓力驟降易誘發致命性腦疝脫。

精選考題(2/2)

第 15 題 〔114-2 醫學四 第 46 題〕

67 歲男性病人,被家人發現突然無法言語及右側肢體無力,之後意識逐漸昏迷,其腦部電腦斷層掃描如下, 針對此病人所做的降腦壓治療,何者最不適當?

  • (A) 將病床頭側抬高 20~30 度
  • (B) 高滲透壓製劑治療
  • (C) 類固醇治療
  • (D) 過度換氣法(hyperventilation)治療
詳解(答案 C)

A. 將病床頭側抬高 20~30 度 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:將病床頭側抬高 20~30 度可促進腦部靜脈回流,是降低 IICP(Increased Intracranial Pressure,顱內壓升高)的標準非藥物處置,在急性期極為適當。

B. 高滲透壓製劑治療 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:高滲透壓製劑(Hyperosmolar Therapy)如 Mannitol 或高張鹽水是急性 IICP 管理的核心藥物,能有效脫水並降低腦壓,屬於適當處置。

C. 類固醇治療 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:類固醇(Steroids)如 Dexamethasone 僅對腫瘤相關的 Vasogenic Edema(血管源性水腫)有效,對急性腦出血或梗塞引起的腦水腫無效,且會增加感染風險,最不適當。

D. 過度換氣法(hyperventilation)治療 - ✗ 錯誤 [P2 頂級] - 詳解:Hyperventilation(過度換氣)可誘發腦血管收縮並快速降低 ICP,雖屬短期應急(Bridge Therapy)且應避免過度使用,但在急性腦壓危險期仍是可接受的適當處置。

第 16 題 〔110-1 醫學四 第 48 題〕

下列關於顱內壓上升(increased intracranial pressure)之臨床徵候與檢視的敘述,何者錯誤?

  • (A) 嚴重的顱內壓上升,病人可能出現低血壓、心搏加速及頭痛的現象
  • (B) 出現庫欣氏反射(Cushing reflex)暗示有續發急性腦疝脫的可能
  • (C) 進行腰椎穿刺前的病人應先做腦部攝影
  • (D) 可藉由眼底鏡檢視是否有視乳突水腫(papilledema)的現象
詳解(答案 A)

A. 嚴重的顱內壓上升,病人可能出現低血壓、心搏加速及頭痛的現象 - ✓ 正確 [P1 夯] - 詳解:此敘述錯誤。嚴重的 IICP(Increased Intracranial Pressure)典型徵象為庫欣氏三病徵(Cushing triad),表現為血壓升高、心搏過緩及不規則呼吸;低血壓與心搏過速通常代表休克(Shock),而非腦壓升高之表現。

B. 出現庫欣氏反射(Cushing reflex)暗示有續發急性腦疝脫的可能 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:此敘述正確。Cushing reflex(庫欣氏反射)是因腦壓升高導致腦灌注壓下降的代償反應,出現血壓上升與心搏過緩,常暗示有續發急性腦疝脫(Brain Herniation)的極高風險。

C. 進行腰椎穿刺前的病人應先做腦部攝影 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:此敘述正確。對疑似 IICP 病人進行 LP(Lumbar Puncture)前,必須先執行影像檢查(如 CT)排除佔位性病變或中線偏移,以避免壓力差誘發致命性腦疝脫。

D. 可藉由眼底鏡檢視是否有視乳突水腫(papilledema)的現象 - ✗ 錯誤 [P1 夯] - 詳解:此敘述正確。Papilledema(視乳突水腫)是由於腦壓傳導至視神經鞘引起,眼底鏡(Ophthalmoscopy)檢視視乳突邊緣模糊、充血或出血是評估 IICP 的重要理學檢查方法。

也考本考點的題目(2 題,收在其他考點)

梯次 題目 收在
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114-2 醫學四 Q56 神經內科 · 髓鞘脫失性疾病、中軸神經系統感染症、腫瘤及遺傳學 › 神經系統感染症(Neuroinfectious diseases)

題庫來源:中華民國考選部歷屆考題(公資源) https://wwwq.moex.gov.tw/;LLM-generated explanations © WLK, Claude Haiku 4.5 + OpenEvidence-validated(CC-BY-4.0)。國考重點框取自本站講義。